1. Epiteloid Hemangioendotelioma (EHE)
Maligniteden ayırt edilmesi zor olan, en karakteristik varyanttır. Yumuşak doku, karaciğer (multifokal tutulum sık), akciğer ve kemikte yerleşebilir.
- Mikroskobik Görünüm: Belirgin damar lümenleri (boşlukları) oluşturmaz. Bunun yerine, miksöhaliyen (fibromiksöz) bir stroma içinde kordonlar veya kümeler oluşturan geniş sitoplazmalı, epitel hücrelerine benzeyen endotel hücreleri izlenir.
- İntrasitoplazmik Vakuolizasyon: Hücrelerin içinde eritrosit (alyuvar) içerebilen küçük boşluklar (lümen taklitleri) bulunur. Bu görünüm nedeniyle karsinom veya melanoma metastazı ile kolayca karışabilir.
- Moleküler Patoloji (TUS için çok değerli):
- Vakaların %90’ından fazlasında t(1;3) translokasyonu sonucu oluşan WWTR1-CAMTA1 gen füzyonu izlenir. Klinikte ayırıcı tanıda immünohistokimyasal olarak CAMTA1 pozitifliği pozitiftir.
- Daha nadir bir alt tipinde ise YAP1-TFE3 gen füzyonu saptanır.
2. Kaposiform Hemangioendotelioma (KHE)
Bebeklik ve çocukluk döneminde izlenen, lokal invaziv gidişatlı bir diğer varyanttır.
- Mikroskobik Görünüm: Kaposi sarkomunu andıran iğsi (spindle) endotel hücreleri, glomerüloid kapiller lobüller ve periferde lenfanjiyom benzeri damarsal yapılar izlenir.
- Kasabach-Merritt Fenomeni (KMP): KHE tümörlerinin en önemli klinik komplikasyonudur. Tümörün içindeki karmaşık damar ağında trombositlerin aşırı yıkımı ve tüketim koagülopatisi nedeniyle şiddetli trombositopeni gelişir; hayatı tehdit edebilir.
- İmmünohistokimya: D2-40 (Podoplanin) ve PROX1 gibi lenfatik endotel markerları pozitiftir. Ancak infantil hemanjiyomlarda pozitif olan GLUT1 negatiftir.
3. Retiform Hemangioendotelioma
Genellikle genç erişkinlerin distal ekstremitelerinde (el/ayak) plak benzeri lezyonlarla ortaya çıkar. [1]
- Mikroskobik Görünüm: Rete testis yapısını andıran, uzun ve dallanan arborize vasküler kanallardan oluşur. Belirgin hobnail (çivi benzeri) çıkıntılı endotel hücreleri mevcuttur. Lokal nüks oranı yüksek, metastaz potansiyeli çok düşüktür.
Ortak İmmünohistokimyasal Boyanma Paternleri
Hemangioendoteliomalar endotel kökenli (vasküler/lenfatik) tümörler oldukları için şu markerlar ile pozitif boyanırlar:
- CD31 (En spesifik endotel markerlarından biri)
- CD34
- ERG / FLI1
- Faktör VIII (vWF)
Dikkat (Negatif olanlar): Epiteloid görünümü nedeniyle karsinom şüphesi doğursa da nöral krest markerları olan S100 ve SOX10 negatiftir; kas markerı olan desmin negatiftir.