Sarkoidoz genellikle selim (iyi huylu) seyirli bir hastalık olsa da, hastaların yaklaşık %5-10’unda ilerleyici ve ölümcül seyredebilir. Hayatı tehdit eden en önemli iki tablonun mekanizmaları şunlardır:
1. Pulmoner Fibrozis ve Kor Pulmonale (En Sık Neden)
- Fibrozis: Akciğerlerdeki kronik granülomatöz inflamasyon zamanla geri dönüşsüz bağ dokusu artışına (fibrozise/Evre 4 sarkoidoz) dönüşür.
- Pulmoner Hipertansiyon: Akciğer mimarisinin bozulması ve damarların granülomlar tarafından sıkıştırılması nedeniyle akciğer tansiyonu (pulmoner hipertansiyon) gelişir.
- Kor Pulmonale: Yüksek basınca karşı kan pompalamak zorunda kalan sağ karıncık zamanla büyür, yorulur ve sağ kalp yetmezliği (kor pulmonale) gelişerek ölüme yol açar.
2. Kardiyak Sarkoidoz (İkinci En Sık Neden)
Akciğer tutulumundan bağımsız olarak, doğrudan kalp kasının tutulması da çok kritiktir ve özellikle ani ölümlerden sorumludur:
- Granülomların kalbin ileti sistemini (AV nod vb.) tutması sonucu ölümcül aritmiler (Vantriküler taşikardi, VF) veya tam kalp blokları gelişebilir.
- Miyokard tutulumu restriktif veya dilate kardiyomiyopatiye yol açarak ağır sol kalp yetmezliğini tetikleyebilir.
3. Diğer Nadir Ölüm Nedenleri
- Nörosarkoidoz: Merkezi sinir sistemi tutulumuna bağlı ağır nörolojik hasarlar.
- Aspergilloma: Fibrotik akciğer boşluklarına (kavitelerine) yerleşen mantar toplarının yol açtığı, durdurulamayan masif hemoptiziler (akciğer kanaması).