Diffüz bronşektaziye neden olan otoimmün ve romatolojik hastalıklar

1-Romatoid Artrit (RA): Romatoid artrit, akciğer tutulumu en zengin konnektif doku hastalığıdır. RA’da bronşektazi gelişimi sıktır ve genellikle interstisiyel akciğer hastalığı (İAH/UIP) veya kronik havayolu inflamasyonu ile birliktelik gösterir. Sınavda “El eklemlerinde deformite ve kronik bol balgam çıkarma öyküsü olan hasta…” kurgusu doğrudan RA zemininde gelişen bronşektaziyi işaret eder.

2-Sjögren Sendromu: Bu hastalıkta ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu söz konusudur. Solunum yollarındaki mukus bezleri kurur (kserotrahea). Mukus bezlerinin kuruması ve sekresyonların koyulaşması, solunum yollarında kronik tıkanıklığa, enfeksiyonlara ve neticede yaygın bronşektaziye zemin hazırlar.

3-İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (İBH): Özellikle Ülseratif Kolit (ÜK) vakalarında, Crohn hastalığına kıyasla akciğer tutulumu ve diffüz bronşektazi çok daha sık görülür. Embriyolojik olarak bağırsak epiteli ile solunum yolu epiteli aynı kökenden (endoderm) geldiği için, benzer inflamatuar süreçler akciğer havayollarında da destrüksiyona (yıkıma) yol açar. Colectomi (bağırsak ameliyatı) sonrasında bile akciğer bulguları aniden alevlenebilir.


Diffüz Bronşektazi Nedenleri

Romatolojik hastalıkların dışında, diffüz bronşektazi dendiğinde TUS’ta mutlaka elinizin altında olması gereken diğer majör patolojiler:

  1. Kistik Fibrozis (KF): Erişkin ve çocuklarda diffüz bronşektazinin en sık kalıtsal nedenidir (Üst lob baskın).
  2. Primer Siliyer Diskinezi (Kartagener Sendromu): Situs inversus totalis + Kronik sinüzit + Bronşektazi üçlemesi (Alt lob baskın).
  3. Hipogamaglobulinemi / İmmün Yetmezlikler: Özellikle CVID (Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik) ve IgG subgrup eksiklikleri (Alt lob baskın).
  4. Alfa-1 Antitiripsin Eksikliği: Genellikle panasiner amfizem ile kombine diffüz bronşektazi yapar.

Örnek TUS Tarzı Vaka Sorusu

Soru: 42 yaşında kadın hasta; yaklaşık 10 yıldır devam eden proksimal interfalangeal eklemlerde bilateral ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu öyküsüne sahiptir. Son 1 yıldır bu şikayetlerine ek olarak her gün tekrarlayan, bol miktarda pürülan (iltihaplı) balgam çıkarma ve ilerleyici nefes darlığı şikayetleri eklenmiştir. Çekilen yüksek çözünürlüklü toraks BT’sinde (YKBT) bilateral akciğer alt loblarında yaygın bronşiyal dilatasyonlar ve bronş duvarlarında kalınlaşma (taşlı yüzük görünümü) saptanmıştır.

Bu hastada gelişen akciğer patolojisinin en olası etiyolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

A) Yabancı Cisim Aspirasyonu
B) Romatoid Artrit Tutulumu
C) Alfa-1 Antitiripsin Eksikliği
D) Tümör Basısı
E) İnaktif Akciğer Tüberkülozu

Doğru Cevap: B
Açıklama: Hastanın el eklemlerindeki simetrik tutulum ve sabah tutukluğu öyküsü Romatoid Artrit (RA) ile uyumludur. RA, havayollarında kronik inflamasyon yaratarak diffüz bronşektaziye neden olabilen en önemli romatolojik hastalıklardandır. A ve D şıkları lokalize bronşektazi yaparken, tüberküloz ise genellikle üst lob yerleşimli lokalize traksiyon bronşektazisine yol açar.