Çölyak hastalığı olanların yaklaşık %1,5’inde, en az bir yıl glutensiz diyete rağmen malabsorpsiyon ve villöz atrofi semptomlarının devam etmesiyle karakterize edilen dirençli çölyak hastalığı (RCD) gelişir. RCD’nin yüksek ölüm ve morbidite oranı vardır, daha şiddetli semptomlarla ilişkilidir ve daha yaşlı bireylerde (50 yaş ve altı) daha yaygındır.
RCD’li kişiler genellikle uzmanlara yönlendirilir ve tanı süreci genellikle glutensiz diyete uyumun izlenmesini, çölyak hastalığının ilk tanılarının doğrulanmasını ve Crohn hastalığı, peptik duodenit , ince bağırsak bakteriyel aşırı çoğalması, hipogammaglobulinemi , yaygın değişken immün yetmezlik, otoimmün enteropati, tropikal sprue, kollajenöz sprue ve eozinofilik enterit gibi ince bağırsak hasarının alternatif açıklamalarının dışlanmasını içerir .
RCD’nin tip 1 ve tip 2 olmak üzere iki alt tipi vardır . İki tip arasında ayrım yapmak için duodenum biyopsileri ve duodenumdaki intraepiteliyal lenfositlerin analizi gereklidir.
Tip 2 RCD, ince bağırsakta anormal T hücreleri ile karakterizedir; bu bulgular tip 1 RCD’de yoktur.
Tip 2 RCD’de, sağlıklı lenfositlerin yerini anormal lenfositler alır, bu da enteropati ile ilişkili T hücreli lenfoma (EATL), şiddetli malabsorpsiyon ve ülseratif jejunoileit gibi komplikasyon riskini artırır ve daha kötü sonuçlara yol açar.
Tip 1 RCD steroidler , azatiyoprin ve budesonid ile tedavi edilir . Tip 2 RCD’nin tedavisi daha karmaşıktır çünkü genellikle steroidlerle iyileşme göstermez ve azatiyoprin EATL riskini artırabilir. Tip 2 RCD’nin önerilen tedavisi kladribin , siklosporin ve kök hücre nakillerini içerir