Histiositozis yada langerhans hücreli histiyositozis

Historik ve klâsik yaklaşımda Histiositoz hastalıkları Histiyosit Derneği’nin (Histiocyte Society) ilk dönem sınıflandırmasına göre 3 ana gruba ayrılırdı:

1. Sınıf I: Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) Grubu

• Eozinofilik Granülom: Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde görülen, sıklıkla tek odaklı veya kemikle sınırlı (örneğin kafa tasında zımba deliği tarzı litik lezyonlar) seyreden selim formudur.
• Hand-Schüller-Christian Hastalığı: Kronik multifokal (çok sistemli) formdur. Klasik üçlüsü; kemik lezyonları, ekzoftalmi (göz küresinin öne fırlaması) ve diabetes insipidus (şekersiz diyabet) şeklindedir.
• Letterer-Siwe Hastalığı: Genellikle 2 yaş altı bebeklerde görülen, akut, yaygın (multisistem) ve hızla ilerleyen agresif formudur.

2. Sınıf II: Langerhans Hücresi Dışı (Non-Langerhans) Histiositoz Grubu

• Langerhans hücre özellikleri taşımayan, mononükleer fagosit kökenli diğer histiositik bozuklukları kapsar:
  • Jüvenil Ksantogranüloma (JXG): Genellikle cık ve deride sarımsı-kırmızı papüllerle kendini gösteren, çoğunlukla kendiliğinden gerileyen lezyonlar.
  • Erdheim-Chester Hastalığı: Özellikle uzun kemiklerin simetrik sklerozu ve multisistem tutulumuyla karakterize nadir bir histiyositoz.
  • Rosai-Dorfman Hastalığı (Masif Lenfadenopatili Sinüs Histiositozu): Özellikle boyun lenf bezlerinde dev boyutlarda ağrısız şişliklerle seyreden tablo.

3. Sınıf III: Malign Histiositoz Grubu

• Gerçek neoplastik/malign histiyosit proliferasyonlarını ve agresif seyreyleyen maligniteleri (Histiositik Sarkom vb.) içeren gruptur.

(Not: Güncel literatürde ve Histiyosit Derneği’nin son revize sınıflamalarında bu gruplar moleküler ve immünfenotipik özelliklerine göre 5 ana gruba ayrılmıştır; ancak klasik patoloji eğitiminde sorulan geleneksel 3’lü yapı yukarıdaki gibidir.)