Histiyosit Cemiyeti (Histiocyte Society), histiyositik hastalıkları klinik, histolojik ve moleküler özelliklerine göre 5 ana gruba (L, C, R, M ve H) ayırır.

Histiyositoz Sınıflandırmasının 5 Grubu

  • L Grubu (Langerhans ile ilişkili):
    • Langerhans hücreli histiyositoz (LCH)
    • Erdheim-Chester hastalığı (ECD)
    • Belirlenemeyen hücreli histiyositoz
  • C Grubu (Kutanöz ve mukokutanöz):
    • Juvenil ksantogranülom (JXG) ailesi
    • Sadece cilt veya mukoza ile sınırlı, Langerhans dışı hücreli histiyositozlar
  • R Grubu (Rosai-Dorfman):
    • Rosai-Dorfman hastalığı (RDD) (sadece ciltte, ekstranodal veya sistemik formlar)
  • M Grubu (Malign / Kötü huylu):
    • Histiyositik sarkom
    • Makrofaj-dendritik hücre soylarının birincil ve ikincil malign tümörleri veya lösemileri
  • H Grubu (Hemofagositik lenfohistiyositoz / Makrofaj aktivasyonu):
    • Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH)
    • Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS)