YDUS PEDİATRİ YAN DALLARI DENEME SINAVI

Soru 1 — Çocuk Acil: Septik şok

Altı yaşındaki çocuk ateş, purpura ve bilinç değişikliğiyle getiriliyor. Kapiller dolum süresi 5 saniye, ekstremiteleri soğuk, nabzı zayıf, kan basıncı 72/38 mmHg ve laktatı 6,4 mmol/L’dir. İlk 20 mL/kg dengeli kristalloid sonrası hepatomegali ve bazallerde ralleri gelişiyor; şok bulguları sürüyor.

En uygun sonraki yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hipotansiyon düzelene kadar seri 20 mL/kg sıvı bolusları vermek
B) Epinefrin infüzyonu başlamak ve ek sıvıyı dinamik yanıtla değerlendirmek
C) İlk seçenek olarak fenilefrin başlamak
D) Sıvı yüklenmesi nedeniyle tüm dolaşım desteğini kesmek
E) Laktat sonucu normale dönene kadar vazopressör vermemek

Doğru cevap: B

Açıklama

Hasta soğuk şok fenotipi göstermektedir:

• Periferik vazokonstriksiyon,
• Zayıf nabız,
• Uzamış kapiller dolum,
• Hipotansiyon,
• Düşük kardiyak debi bulguları.

İlk sıvı sonrası hepatomegali ve ralleri gelişmesi sıvı intoleransını düşündürür. Bu noktada kontrolsüz sıvı yüklemesine devam edilmemelidir.

Soğuk septik şokta miyokard kontraktilitesini ve kalp debisini artıran epinefrin uygun ilk vazoaktif seçenektir. Sıvı, klinik ve ultrasonografik yanıtla küçük boluslar hâlinde bireyselleştirilir.

2025 ILCOR pediatrik yaşam desteği yaklaşımı, resüsitasyonun klinik yanıta göre yeniden değerlendirilmesini ve sıvıya dirençli şokta vazoaktif desteğin geciktirilmemesini vurgulamaktadır.

Soru 2 — Çocuk Acil: Anafilaksi

Fıstık yedikten sonra ürtiker, stridor, wheezing, kusma ve hipotansiyon gelişen 28 kg ağırlığındaki çocuğa intramüsküler adrenalin uygulanıyor. Beş dakika sonra hipotansiyon ve solunum sıkıntısı devam etmektedir.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Adrenalin yerine yalnız intravenöz antihistaminik vermek
B) İkinci intramüsküler adrenalin dozunu uygulamak; oksijen, sıvı ve hava yolu desteği sağlamak
C) Kortikosteroid etkisini beklemek
D) Nebülize salbutamolü tek tedavi olarak kullanmak
E) Hipotansiyon nedeniyle adrenalini kontrendike kabul etmek

Doğru cevap: B

Açıklama

Anafilakside ilk ve en önemli ilaç:

İntramüsküler adrenalin—anterolateral uyluk

uygulamasıdır.

Önerilen doz:

0,01 mg/kg, 1 mg/mL çözeltiden; maksimum çoğunlukla 0,5 mg

Klinik yanıt yetersizse yaklaşık 5–15 dakikalık aralıklarla tekrar edilebilir.

Antihistaminikler yalnız deri belirtilerine yardımcıdır; hava yolu ödemini veya şoku tedavi etmez. Kortikosteroidlerin başlangıç etkisi gecikmiştir. Salbutamol, adrenalinin yerine değil, devam eden bronkospazm için ek tedavi olarak kullanılır. AAAAI kaynakları anafilakside adrenalin tedavisinin geciktirilmemesi gerektiğini vurgular.

Soru 3 — Çocuk Endokrinolojisi: DKA’da serebral hasar

Tip 1 diyabet tanısı yeni konulan dokuz yaşındaki çocuk DKA tedavisinin üçüncü saatinde şiddetli baş ağrısı, irritabilite, idrar kaçırma, kalp hızında azalma ve bilinç düzeyinde bozulma geliştiriyor.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Beyin BT’si çekilene kadar tedaviyi değiştirmemek
B) İnsülin infüzyon hızını artırmak
C) Serebral hasar kabul ederek derhal mannitol veya %3 hipertonik salin uygulamak
D) Hipoglisemi yoksa yalnız gözlem yapmak
E) Rutin sodyum bikarbonat bolusu uygulamak

Doğru cevap: C

Açıklama

DKA sırasında gelişen nörolojik kötüleşme serebral hasar açısından acildir. Uyarıcı bulgular:

• Baş ağrısı,
• Bilinç değişikliği,
• Uygunsuz bradikardi,
• İnkontinans,
• Kraniyal sinir bulguları,
• Oksijen satürasyonunda düşme,
• Hipertansiyondur.

Tedavi görüntüleme için geciktirilmez:

• Mannitol 0,5–1 g/kg veya
• %3 NaCl

uygulanır.

Baş yükseltilir, sıvı tedavisi yeniden değerlendirilir ve yoğun bakım desteği sağlanır. ISPAD, pediatrik DKA ve hiperglisemik aciller için güncel tedavi ilkelerini ayrı bir konsensus bölümünde yayımlamaktadır.

Soru 4 — Çocuk Endokrinolojisi: Evre 2 tip 1 diyabet

On bir yaşındaki asemptomatik çocuğun iki farklı adacık otoantikoru kalıcı olarak pozitiftir. Oral glukoz tolerans testinde açlık glukozu normal, ikinci saat glukozu 168 mg/dL bulunuyor. HbA1c hafif yükselmiş ancak diyabet tanı sınırının altındadır.

Bu çocuk için en doğru sınıflama aşağıdakilerden hangisidir?

A) Evre 1 tip 1 diyabet
B) Evre 2 tip 1 diyabet
C) Evre 3 tip 1 diyabet
D) Monojenik diyabet
E) Tip 2 diyabet

Doğru cevap: B

Açıklama

Tip 1 diyabet evrelemesi:

• Evre 1: İki veya daha fazla otoantikor + normoglisemi
• Evre 2: Otoantikorlar + asemptomatik disg­lisemi
• Evre 3: Klinik hiperglisemi veya semptomatik diyabet

şeklindedir.

Bu çocukta multipl otoantikor ve bozulmuş glukoz toleransı bulunduğu için evre 2 tip 1 diyabet vardır. Evreleme; düzenli metabolik izlem, DKA ile başvurunun önlenmesi ve uygun hastada hastalık modifiye edici tedavilerin değerlendirilmesi açısından önemlidir. ISPAD 2024 güncellemesi erken evre tip 1 diyabetin taranması ve izlenmesine özel önem vermektedir.

Soru 5 — Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları: Ateşli yenidoğan

On yedi günlük, miadında doğmuş ve önceden sağlıklı bebek rektal 38,1 °C ateş nedeniyle getiriliyor. Genel görünümü iyi, inflamatuvar belirteçleri düşük ve idrar analizi normaldir.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) İyi göründüğü için evde izlem
B) Yalnız idrar kültürü almak
C) Kan, idrar ve BOS kültürleri; parenteral ampirik antibiyotik ve hastaneye yatırma
D) Viral PCR pozitifse menenjiti dışlamak
E) Oral sefalosporinle taburcu etmek

Doğru cevap: C

Açıklama

Yaşamın ilk üç haftasındaki ateşli bebeklerde:

• Bakteriyemi,
• Menenjit,
• Üriner sistem enfeksiyonu

riski klinik görünüm iyi olsa bile önemlidir.

Bu yaş grubunda tam sepsis değerlendirmesi, parenteral ampirik antibiyotik ve hastanede izlem gerekir. Normal inflamatuvar belirteçler veya viral test pozitifliği menenjiti güvenle dışlamaz.

Soru 6 — Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları: Kızamık sonrası immün amnezi

Aşısız çocuk kızamık enfeksiyonundan aylar sonra daha önce bağışıklık geliştirdiği çeşitli solunum yolu enfeksiyonlarını yeniden ve ağır biçimde geçirmeye başlıyor.

Bu durumu en iyi açıklayan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

A) Nötrofil oksidatif patlamasının kalıcı artışı
B) Bellek B ve T lenfosit repertuvarının kaybı veya daralması
C) Kompleman C1 inhibitörünün tüketilmesi
D) IgE sentezinin kalıcı olarak durması
E) Timusun tamamen aplazik hâle gelmesi

Doğru cevap: B

Açıklama

Kızamık virüsü yalnız akut enfeksiyon oluşturmaz; daha önce gelişmiş immün belleğin önemli bölümünü zayıflatabilen immün amneziye yol açabilir.

Bellek lenfosit havuzunun azalması sonucunda çocuk:

• Daha önce karşılaştığı patojenlere karşı korunmasını kaybedebilir,
• Aylar-yıllar süren artmış enfeksiyon duyarlılığı gösterebilir.

Bu durum kızamık aşılamasının yalnız kızamığı değil, dolaylı olarak diğer enfeksiyonlara bağlı morbiditeyi de azaltabilmesini açıklar.

Soru 7 — Çocuk Gastroenterolojisi: Biliyer atrezi

Otuz beş günlük bebekte sarılık, koyu idrar, akolik dışkı ve hepatomegali vardır. Direkt bilirubin yüksek, GGT belirgin artmıştır. Ultrasonografide safra kesesi küçüktür.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Anne sütü sarılığı kabul edilerek izlem
B) Fototerapi başlamak
C) Biliyer atrezi için acil hepatobiliyer değerlendirme ve erken portoenterostomi planlamak
D) İki aylık olana kadar beklemek
E) Yalnız ursodeoksikolik asit kullanmak

Doğru cevap: C

Açıklama

Direkt hiperbilirubinemi fizyolojik değildir. Akolik dışkı, biliyer obstrüksiyonun güçlü göstergesidir.

Biliyer atrezide erken tanı önemlidir; Kasai portoenterostomisinin başarısı yaş ilerledikçe azalır. Bu nedenle değerlendirme seri laboratuvar kontrolleriyle geciktirilmemelidir.

Soru 8 — Çocuk Gastroenterolojisi: Çok erken başlangıçlı İBH

On sekiz aylık çocukta doğumdan sonraki aylardan beri ağır perianal hastalık, fistüller, kanlı ishal, büyüme geriliği ve tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. Kolonoskopi Crohn benzeri ağır kolit göstermektedir.

Aşağıdaki genetik bozukluklardan hangisi özellikle düşünülmelidir?

A) IL10 veya IL10 reseptör defekti
B) HFE mutasyonu
C) APC mutasyonu
D) UGT1A1 mutasyonu
E) CFTR’nin yalnız 5T varyantı

Doğru cevap: A

Açıklama

Altı yaşından, özellikle iki yaşından önce başlayan inflamatuvar bağırsak hastalığı:

• Monojenik hastalık,
• İmmün disregülasyon,
• Fagosit bozukluğu,
• Epitel bariyer defekti

olasılığını artırır.

Bebeklikte ağır perianal fistülizan hastalık IL-10 veya IL-10 reseptör yolu bozuklukları açısından karakteristiktir. Bu olgularda standart immünsüpresyon yetersiz kalabilir; seçilmiş hastalarda hematopoetik kök hücre nakli küratif olabilir.

Soru 9 — Çocuk Genetik Hastalıkları

Hipotoni, gelişimsel gecikme, beslenme güçlüğü, daha sonra hiperfaji ve obezite gelişen çocukta Prader–Willi sendromu düşünülüyor.

İlk basamak moleküler tanı testi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Yalnız standart karyotip
B) 15q11-q13 bölgesinin metilasyon analizi
C) FMR1 CGG tekrar analizi
D) Mitokondriyal DNA sekanslaması
E) Yalnız SNRPN gen dizilemesi

Doğru cevap: B

Açıklama

Prader–Willi sendromu:

• Paternal 15q11-q13 delesyonu,
• Maternal uniparental dizomi,
• İmprinting merkezi defekti

gibi farklı mekanizmalarla gelişebilir.

Metilasyon analizi, bu mekanizmaların büyük çoğunluğunda paternal ekspresyonun yokluğunu göstererek en duyarlı ilk tanı yaklaşımını sağlar. Daha sonra altta yatan mekanizmayı ayırmak için delesyon ve uniparental dizomi analizleri yapılır.

Soru 10 — Çocuk Göğüs Hastalıkları: Kistik fibrozis modülatörü

Kistik fibrozisli çocukta F508del/G551D genotipi vardır. Hangi tedavi yaklaşımı en rasyoneldir?

A) Yalnız mukolitik tedavi; CFTR modülatörü etkisizdir
B) Genotipe uygun yüksek etkili CFTR modülatör tedavisi
C) G551D yalnız düzeltici ilaçlarla tedavi edilir
D) CFTR modülatörleri yalnız erişkinlerde kullanılır
E) Modülatör tedavisi pankreatik enzim gereksinimini her hastada kesin olarak ortadan kaldırır

Doğru cevap: B

Açıklama

CFTR modülatörleri mutasyon sınıfına göre:

• Kanal açılmasını artıran potansiyatörler,
• Proteinin hücre yüzeyine taşınmasını artıran düzelticiler

olarak etki gösterir.

G551D, gating mutasyonudur ve potansiyatör yanıtı gösterir. En az bir F508del taşıyan birçok hastada üçlü yüksek etkili modülatör kombinasyonları kullanılabilir.

Tedavi:

• Akciğer fonksiyonunu,
• Beslenme durumunu,
• Alevlenme sıklığını

iyileştirebilir; ancak yerleşmiş bronşektaziyi tamamen geri döndürmez ve tüm destek tedavilerini otomatik olarak sonlandırmaz.

Soru 11 — Çocuk Göğüs Hastalıkları: Primer siliyer diskinezi

Yenidoğan döneminde açıklanamayan solunum sıkıntısı geçiren; kronik ıslak öksürük, sürekli nazal konjesyon, tekrarlayan otit ve situs inversusu bulunan çocukta primer siliyer diskinezi düşünülüyor.

Aşağıdaki testlerden hangisi tanıyı tek başına güvenle dışlayamaz?

A) Nazal nitrik oksit ölçümünün normal bulunması
B) Genetik inceleme
C) Yüksek hızlı video mikroskopisi
D) Elektron mikroskobisi
E) Çok yöntemli tanısal değerlendirme

Doğru cevap: A

Açıklama

Primer siliyer diskinezide nazal NO genellikle çok düşüktür. Ancak:

• Küçük çocuklarda,
• Akut üst solunum yolu enfeksiyonunda,
• Teknik sorunlarda,
• Bazı genetik alt tiplerde

sonuç güvenilir olmayabilir.

PCD tanısı tek bir test yerine:

• Klinik fenotip,
• Nazal NO,
• Genetik inceleme,
• Siliyer hareket analizi,
• Ultrastrüktürel inceleme

birlikte değerlendirilerek konur. Normal elektron mikroskobisi de bazı genetik PCD tiplerini dışlamaz.

Soru 12 — Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi: Tümör lizis sendromu

Burkitt lenfomalı çocukta kemoterapi öncesinde ürik asit 13 mg/dL, fosfor yüksek, kreatinin artmış ve G6PD aktivitesi normal bulunuyor.

En uygun ürik asit düşürücü ajan aşağıdakilerden hangisidir?

A) Allopurinol
B) Rasburikaz
C) Probenesid
D) Asetazolamid
E) Peglotikaz

Doğru cevap: B

Açıklama

Rasburikaz mevcut ürik asidi:

Allantoine

dönüştürerek hızla azaltır.

Allopurinol yeni ürik asit oluşumunu engeller; mevcut hiperürisemiyi hızla ortadan kaldırmaz.

Rasburikaz G6PD eksikliğinde:

• Hemoliz,
• Methemoglobinemi

riski nedeniyle kullanılmamalıdır. Laboratuvar örneği buz üzerinde işlenmezse tüpte ürik asit parçalanmaya devam ederek yalancı düşük sonuç oluşabilir.

Soru 13 — Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi: T-ALL ve mediastinal kitle

On dört yaşındaki çocukta büyük anterior mediastinal kitle, plevral efüzyon ve ortopne vardır. T-lenfoblastik lenfoma düşünülüyor. Hasta sırtüstü yatınca dispnesi artmaktadır.

Tanısal işlem öncesinde en önemli yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Genel anesteziyle hemen eksizyonel biyopsi
B) Spontan solunumu koruyarak en az invaziv tanısal örneği seçmek
C) Kas gevşetici vererek hava yolunu kontrol etmek
D) Supin pozisyonda derin sedasyon
E) Önce mediastinoskopi, sonra görüntüleme

Doğru cevap: B

Açıklama

Büyük anterior mediastinal kitlelerde anestezi:

• Hava yolu tonusunun kaybı,
• Venöz dönüş azalması,
• Büyük damar veya hava yolu kollapsı

nedeniyle ölümcül olabilir.

Mümkünse:

• Periferik kan,
• Kemik iliği,
• Plevral sıvı,
• Yüzeyel lenf nodu

gibi daha güvenli örnekler kullanılmalıdır.

Sedasyon gerekiyorsa spontan solunum korunmalı, hastanın en rahat pozisyonu sürdürülmeli ve ekstrakorporeal destek olanağına kadar ayrıntılı hazırlık yapılmalıdır.

Soru 14 — Çocuk İmmünolojisi ve Alerji: SCID

İki aylık bebekte persistan oral kandidiyazis, kronik ishal, fırsatçı pnömoni ve büyüme geriliği vardır. Akciğer grafisinde timus gölgesi yoktur. Mutlak lenfosit sayısı belirgin düşüktür.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Canlı aşıları tamamlamak
B) Işınlanmamış kan ürünü vermek
C) Koruyucu izolasyon, canlı aşılardan kaçınma ve acil immünolojik/kök hücre nakli değerlendirmesi
D) Yalnız oral antifungal verip izlemek
E) BCG aşısını tekrar etmek

Doğru cevap: C

Açıklama

Ağır kombine immün yetmezlik acil pediatrik durumdur. Yaklaşım:

• Canlı aşılardan kaçınmak,
• CMV-negatif ve ışınlanmış kan ürünleri kullanmak,
• Enfeksiyon profilaksisi,
• İmmünglobulin replasmanı,
• Kesin tedavi için hematopoetik kök hücre nakli veya genotipe özgü tedavi

şeklindedir.

2026’da yayımlanan inborn errors of immunity uygulama parametresi, fenotip ve moleküler tanının erken entegrasyonunu öne çıkarmaktadır.

Soru 15 — Çocuk İmmünolojisi ve Alerji: Herediter anjiyoödem

On iki yaşındaki çocukta ürtiker olmaksızın tekrarlayan dudak, yüz ve ekstremite şişliği ile kolik karın ağrıları vardır. C4 düşük, C1 inhibitör düzeyi ve işlevi azalmıştır.

Akut laringeal atakta en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Yalnız antihistaminik
B) Yalnız sistemik kortikosteroid
C) C1 inhibitör konsantresi veya bradikinin yolunu hedefleyen özgül tedavi
D) Omalizumab
E) Adrenalin tek başına kesin tedavidir

Doğru cevap: C

Açıklama

Herediter anjiyoödem histamin değil, bradikinin aracılıdır. Bu nedenle:

• Antihistaminikler,
• Kortikosteroidler,
• Adrenalin

çoğunlukla yetersizdir.

Akut atakta kullanılabilecek özgül seçenekler:

• Plazma kaynaklı veya rekombinant C1 inhibitör,
• İcatibant,
• Uygun yaş ve erişilebilirliğe göre kallikrein inhibitörleridir.

Hava yolu yönetimi geciktirilmemelidir.

Soru 16 — Çocuk Kardiyolojisi: Duktusa bağımlı lezyon

Üç günlük bebekte ağır siyanoz, zayıf femoral nabız, metabolik asidoz ve diferansiyel siyanoz vardır. Ekokardiyografi henüz yapılamamıştır.

En uygun ilk farmakolojik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

A) İndometazin
B) Prostaglandin E₁ infüzyonu
C) Adenozin
D) Digoksin
E) İbuprofen

Doğru cevap: B

Açıklama

Duktusun kapanmasıyla dolaşım bozukluğu gelişen yenidoğanda, kesin anatomi bilinmese bile PGE₁ başlanmalıdır.

PGE₁:

• Duktusu açık tutar,
• Sistemik veya pulmoner kan akımını koruyabilir,
• Karışım lezyonlarında oksijenlenmeyi destekleyebilir.

Apne önemli yan etkidir; entübasyon hazırlığı gerekir. İndometazin ve ibuprofen duktusu kapatır.

Soru 17 — Çocuk Kardiyolojisi: Miyokardit

Viral prodrom sonrası taşikardi, hepatomegali, gallop ritmi ve düşük ejeksiyon fraksiyonu gelişen çocukta miyokardit düşünülüyor. Troponin yüksek, koroner arterler normaldir.

Aşağıdaki durumlardan hangisi mekanik dolaşım desteğini en güçlü biçimde gerektirir?

A) Stabil hafif troponin yüksekliği
B) İnotropa rağmen refrakter kardiyojenik şok ve kötüleşen laktat
C) İzole erken vurular
D) Normal kan basıncıyla hafif ventrikül disfonksiyonu
E) Yalnız viral PCR pozitifliği

Doğru cevap: B

Açıklama

Fulminan miyokarditte:

• İnotropa dirençli hipotansiyon,
• Yükselen laktat,
• Oligüri,
• Çoklu organ hipoperfüzyonu,
• Malign aritmi

varsa ECMO veya diğer mekanik destekler gecikmeden değerlendirilmelidir.

Fulminan tabloda erken mekanik destek miyokard iyileşmesine köprü oluşturabilir. Yalnız troponin düzeyi dolaşım desteği kararını belirlemez.

Soru 18 — Çocuk Metabolizma Hastalıkları

Yenidoğanda ağır hiperamonyemi, respiratuvar alkaloz, düşük sitrülin ve yüksek idrar orotik asidi vardır.

En olası enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

A) Karbamoil fosfat sentetaz I
B) Ornitin transkarbamilaz
C) Arjinaz
D) Arjininosüksinat liyaz
E) N-asetilglutamat sentaz

Doğru cevap: B

Açıklama

OTC eksikliğinde mitokondriyal karbamoil fosfat ornitinle birleşemez. Biriken karbamoil fosfat sitozole geçerek pirimidin sentezine yönelir ve orotik asidi artırır.

Ayırıcı nokta:

• OTC eksikliği: Orotik asit yüksek
• CPS-I veya NAGS eksikliği: Orotik asit düşük/normal

Akut tedavide protein geçici olarak kesilir, yüksek kalorili glukoz-lipid desteği verilir, azot bağlayıcı ilaçlar ve ağır olguda hemodiyaliz uygulanır.

Soru 19 — Çocuk Nefrolojisi: Steroide dirençli nefrotik sendrom

Üç yaşındaki çocuk dört haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen nefrotik düzeyde proteinürisini sürdürmektedir. Ailesinde benzer hastalık vardır ve ebeveynler akrabadır.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Aynı steroid dozuna aylarca devam etmek
B) Böbrek biyopsisi ve genetik inceleme planlamak
C) Minimal değişiklik hastalığı kesin olduğundan araştırma yapmamak
D) Yalnız albümin infüzyonu
E) Tüm hastalarda hemen siklofosfamid vermek

Doğru cevap: B

Açıklama

Steroid direnci, erken başlangıç ve aile öyküsü:

• NPHS1,
• NPHS2,
• WT1,
• LAMB2,
• COQ yolu genleri

gibi monojenik nedenleri düşündürür.

Genetik tanı:

• Gereksiz immünsüpresyondan kaçınmayı,
• Sendromik hastalıkların araştırılmasını,
• Transplantasyon sonrası nüks riskinin tahminini,
• Aile danışmanlığını

sağlar.

KDIGO 2025, çocukluk çağı nefrotik sendromunda böbrek biyopsisi ve genetik test zamanlamasını ayrı bir algoritmayla ele almaktadır.

Soru 20 — Çocuk Nefrolojisi: Kompleman aracılı HÜS

Yedi yaşındaki çocukta enfeksiyon sonrası mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı gelişiyor. Dışkıda Shiga toksini negatif, ADAMTS13 aktivitesi %55 ve C3 düşüktür. Ailede benzer böbrek hastalığı öyküsü vardır.

En uygun hedefe yönelik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Kaplasizumab
B) Kompleman C5 inhibitörü
C) Yalnız antibiyotik
D) Desmopressin
E) Trombosit transfüzyonu

Doğru cevap: B

Açıklama

Shiga toksini negatifliği, ağır ADAMTS13 eksikliğinin olmaması, düşük C3 ve aile öyküsü kompleman aracılı trombotik mikroanjiyopatiyi düşündürür.

Eculizumab veya ravulizumab gibi C5 inhibitörleri terminal kompleman aktivasyonunu engeller.

Tedavi öncesinde meningokok aşılaması ve gecikmeye izin vermeyen durumlarda uygun antibiyotik profilaksisi gerekir. Genetik test sonucu akut tedaviyi geciktirmemelidir.

Soru 21 — Çocuk Nörolojisi: İnfantil spazm

Altı aylık bebekte kümeler hâlinde fleksör spazmlar, gelişimsel gerileme ve hipsaritmi vardır. Derisinde üç hipomelanotik makül görülmektedir.

En uygun ilk seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

A) Etosüksimid
B) Vigabatrin
C) Karbamazepin
D) Gabapentin
E) Fenitoin

Doğru cevap: B

Açıklama

Hipomelanotik maküller tuberoskleroz kompleksini düşündürür. Tuberoskleroza bağlı infantil spazmda vigabatrin ilk seçeneklerden biridir.

Diğer infantil spazmlarda:

• ACTH,
• Yüksek doz prednizolon

önemli tedavi seçenekleridir.

Tedavi gecikmesi olumsuz nörogelişimsel sonuçlarla ilişkilidir. Vigabatrin uzun süreli kullanımda konsantrik görme alanı kaybına yol açabilir.

Soru 22 — Çocuk Nörolojisi: MOGAD

Sekiz yaşındaki çocukta ateşli enfeksiyon sonrası bilateral optik nörit, disk ödemi ve uzun segment transvers miyelit gelişiyor. Serum MOG-IgG canlı hücre temelli testte pozitiftir. AQP4-IgG negatiftir.

Akut atakta en uygun ilk tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Yüksek doz intravenöz metilprednizolon
B) Yalnız interferon beta
C) Asetazolamid
D) Levodopa
E) Asetilsalisilik asit

Doğru cevap: A

Açıklama

MOG antikor ilişkili hastalık çocuklarda:

• Bilateral optik nörit,
• ADEM,
• Transvers miyelit,
• Kortikal ensefalit

tablolarıyla ortaya çıkabilir.

Akut tedavide yüksek doz intravenöz kortikosteroid kullanılır. Yetersiz yanıtta:

• IVIG,
• Plazma değişimi

değerlendirilebilir.

Multipl sklerozda kullanılan bazı hastalık modifiye edici tedaviler MOGAD için uygun değildir.

Soru 23 — Çocuk Romatolojisi

Sistemik JİA tanılı çocukta sürekli ateş, hepatosplenomegali ve bilinç değişikliği gelişiyor. Ferritin 25.000 ng/mL, trombositler önceki yüksek değerinden 95.000/mm³’e düşmüş, fibrinojen düşük ve trigliserid yüksektir.

En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Demir eksikliği
B) Makrofaj aktivasyon sendromu
C) Kawasaki hastalığı
D) Reaktif trombositoz
E) Akut romatizmal ateş

Doğru cevap: B

Açıklama

Sistemik JİA’da MAS lehine bulgular:

• Ateşin sürekli hâle gelmesi,
• Trombosit ve lökositlerde hızlı düşüş,
• Çok yüksek ferritin,
• Fibrinojen düşüklüğü,
• Trigliserid ve AST artışı,
• Hepatosplenomegali,
• Koagülopati,
• Nörolojik bulgulardır.

Aktif sistemik JİA’da trombosit ve fibrinojen genellikle yüksek olduğundan, değerlerin normal aralığa doğru hızla düşmesi bile uyarıcıdır.

Tedavide yüksek doz kortikosteroid ve klinik şiddete göre anakinra veya siklosporin gibi ajanlar kullanılabilir.

Soru 24 — Çocuk Yoğun Bakım

Sekiz yaşındaki status astmatikus hastası sürekli bronkodilatör, sistemik steroid ve magnezyuma rağmen yoruluyor. PaCO₂ 28 mmHg’den 52 mmHg’ye yükselmiş, bilinç düzeyi azalmış ve sessiz akciğer bulgusu gelişmiştir.

En doğru yorum aşağıdakilerden hangisidir?

A) PaCO₂ yükselmesi bronkodilatasyonun düzeldiğini gösterir
B) Yaklaşan solunum arrestini düşündürür; kontrollü entübasyon hazırlanmalıdır
C) Yalnız anksiyete vardır
D) Noninvaziv destek her durumda sürdürülmelidir
E) Normal SpO₂ varsa ventilasyon yetmezliği dışlanır

Doğru cevap: B

Açıklama

Akut ağır astımda başlangıçta hiperventilasyona bağlı PaCO₂ düşüktür. PaCO₂’nin normalleşmesi veya yükselmesi:

• Solunum kası yorgunluğu,
• Alveoler ventilasyon azalması,
• Yaklaşan solunum yetmezliği

anlamına gelebilir.

Sessiz akciğer ve bilinç bozukluğu kötü prognostik bulgulardır. Entübasyon deneyimli ekip tarafından, hemodinamik kollaps ve dinamik hiperinflasyon riski dikkate alınarak yapılmalıdır.

Ventilasyonda düşük solunum hızı, uzun ekspirasyon zamanı ve permissif hiperkapni yaklaşımı gerekebilir.

Soru 25 — Neonatoloji

Miadında yenidoğan doğumdan sonra apneiktir. Etkin pozitif basınçlı ventilasyona rağmen kalp hızı 50/dakika kalmaktadır. Göğüs hareketi yeterlidir ve hava yolu düzeltmeleri yapılmıştır.

Bir sonraki işlem aşağıdakilerden hangisidir?

A) Serbest akımlı oksijen
B) %100 oksijen eşliğinde 3:1 kompresyon-ventilasyon
C) İlk işlem intravenöz adrenalin
D) Atropin
E) Nalokson

Doğru cevap: B

Açıklama

Kalp hızı en az 30 saniye etkin ventilasyona rağmen 60/dakikanın altında kalıyorsa:

• Alternatif hava yolu güvenceye alınır,
• Oksijen %100’e çıkarılır,
• 3:1 kompresyon-ventilasyon oranı başlatılır.

Yaklaşık 60 saniye koordineli kompresyon ve ventilasyona rağmen kalp hızı hâlâ 60’ın altındaysa adrenalin uygulanır. Yenidoğan resüsitasyonunda temel sorun çoğunlukla hipoksi olduğundan ventilasyon merkezî öneme sahiptir.

Soru 26 — Gelişimsel Pediatri

Yirmi aylık çocuk göz teması kurmamakta, adına tutarlı şekilde dönmemekte, işaret ederek ortak dikkat başlatmamakta ve anlamlı kelime kullanmamaktadır. İşitme taraması yenidoğan döneminde normaldir.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Üç yaşına kadar beklemek
B) Otizm açısından gelişimsel değerlendirme, güncel işitme testi ve erken müdahaleyi eş zamanlı başlatmak
C) Yalnız kraniyal MR istemek
D) Konuşma gecikmesini normal varyant kabul etmek
E) Tanı kesinleşmeden hiçbir eğitim desteği vermemek

Doğru cevap: B

Açıklama

Ortak dikkat eksikliği, adına yanıt vermeme ve dil gecikmesi otizm spektrum bozukluğu açısından kırmızı bayraklardır.

Erken müdahale:

• Kesin tanı süreci tamamlanana kadar geciktirilmemelidir.
• Güncel odyolojik inceleme yapılmalıdır; yenidoğan taramasının normal olması sonradan gelişen işitme kaybını dışlamaz.
• Dil-konuşma, sosyal iletişim ve aile temelli destekler başlatılmalıdır.

WHO çocuk sağlığı yaklaşımı yalnız sağkalımı değil, erken çocuklukta sağlıklı büyüme ve gelişimin desteklenmesini de temel hedef kabul etmektedir.

Soru 27 — Sosyal Pediatri

Dört yaşındaki çocuk tekrarlayan morluklar nedeniyle getiriliyor. Lezyonlar kulak kepçesi, boyun, gövde ve uyluğun iç yüzünde; farklı iyileşme evrelerindedir. Bakım verenin öyküsü lezyonlarla uyumsuzdur.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Bakım vereni suçlayarak yüzleştirmek
B) Çocuğun güvenliğini sağlamak, ayrıntılı belgeleme yapmak ve zorunlu bildirim/çocuk koruma sürecini başlatmak
C) Kesin itiraf olmadan bildirim yapmamak
D) Yalnız koagülasyon testleri normal çıkarsa taburcu etmek
E) Çocuğu aynı ortamda yalnız bırakmak

Doğru cevap: B

Açıklama

Korunmuş bölgelerde, farklı evrelerde ve öyküyle uyumsuz morluklar fiziksel istismarı düşündürür.

Hekimin görevi:

• Kesin faili belirlemek değil,
• Çocuğun güvenliğini sağlamak,
• Objektif ve ayrıntılı kayıt tutmak,
• Gerekli tıbbi ayırıcı tanıları değerlendirmek,
• Yetkili çocuk koruma sistemine bildirim yapmaktır.

Bildirim için kesin kanıt veya itiraf aranmaz; makul şüphe yeterlidir.

Soru 28 — Adolesan Tıbbı

On altı yaşındaki adolesan, gebelik testi ve cinsel yolla bulaşan enfeksiyon taraması istemektedir. Yanında ebeveyni vardır ve konuşulanların kendisine aktarılmamasını talep etmektedir.

En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A) Ebeveyn odadan çıkmadan görüşmeye devam etmek
B) Adolesanla özel görüşme yapmak; gizliliğin sınırlarını kendine/başkasına zarar ve istismar gibi durumlarla açıklamak
C) Her bilgiyi otomatik olarak ebeveyne bildirmek
D) Adolesanın onam kapasitesini değerlendirmeden işlem yapmamak
E) Cinsel sağlık sorularını teşvik edici kabul ederek sormamak

Doğru cevap: B

Açıklama

Adolesan sağlık hizmetinde özel görüşme:

• Güven oluşturur,
• Cinsel sağlık,
• Madde kullanımı,
• Şiddet,
• Depresyon,
• İntihar riski

gibi konuların güvenilir biçimde değerlendirilmesini kolaylaştırır.

Gizlilik mutlak değildir. Hekim baştan şu sınırları açıklamalıdır:

• Kendine veya başkasına ciddi zarar riski,
• İstismar,
• Yasal bildirim gerektiren durumlar.

Uygulama ülkenin mevzuatına göre yürütülmelidir. WHO, adolesanlığı 10–19 yaş arasındaki özel bir gelişim dönemi olarak tanımlamakta ve hak temelli, mahremiyete saygılı hizmetleri desteklemektedir.

CEVAP ANAHTARI

ÖNEMLİ NOT

İstenen sayı 25 olmakla birlikte, belirtilen 18 alanın tamamını ve öncelikli klinik yan dallarda ikişer soruyu kapsayabilmek için set 28 soru olarak genişletilmiştir.

2026 YÜKSEK VERİMLİ TEKRAR