Sjögren Sendromu ve Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz (RTA)
Sjögren sendromunda en sık görülen renal tutulum kronik tübülointerstisyel nefrittir (TIN) olup bunun en karakteristik fonksiyonel sonucu Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz (dRTA) gelişmesidir. Bu ilişki TUS, YDUS ve nefroloji sınavlarında klasik bir bilgidir.
Patofizyoloji
Normal durumda
Toplayıcı kanalın α-interkale hücreleri; H⁺-ATPaz ve H⁺/K⁺ ATPaz yardımıyla H⁺ salgılar.
Böylece; idrar pH’ı <5.5 olur, asit yükü uzaklaştırılır.
Sjögren’de
Otoimmün lenfosit infiltrasyonu, Tübülointerstisyel nefrit, α-interkale hücre hasarı, H⁺ sekresyonu azalır. İdrar asidifiye edilemez ve Tip 1 distal RTA oluşur.
Bazı hastalarda ayrıca; H⁺-ATPaz’a karşı otoantikor, Carbonic anhydrase II’ye karşı otoantikor bildirilmiştir.******
Laboratuvar Bulguları
| Parametre | Tip 1 RTA |
|---|---|
| Kan pH | ↓ |
| HCO₃⁻ | ↓ |
| Anyon gap | Normal |
| K⁺ | ↓ (hipokalemi) |
| Cl⁻ | ↑ |
| İdrar pH | >5.5 |
| İdrar anyon gap | Pozitif |
| İdrar sitrat | ↓ |
Klasik tablo:
- Hiperkloremik
- Normal anyon gap metabolik asidoz
- Hipokalemi
- Alkali idrar
Neden Hipokalemi Olur?
Distal tübülde H⁺ salgılanamadığı için; Na⁺ geri emilimi sırasında K⁺ sekresyonu artar, Hipokalemi gelişir.
Klinik Bulgular
Hafif olgularda
- Halsizlik
- Kas güçsüzlüğü
- Poliüri
- Polidipsi
Ağır olgularda
- Hipokalemik paralizi
- Solunum kaslarında güçsüzlük
- Kardiyak aritmi
Hipokalemik paralizi, özellikle Asya popülasyonlarında Sjögren’in ilk bulgusu olabilir.
Böbrek Taşı Neden Oluşur?
Distal RTA’da; Asidoz sonucunda Sitrat azalır. Hipositratüri, Kalsiyum bağlanamaz, Serbest kalsiyum artar. *******Kalsiyum fosfat taşı oluşur.
Ayrıca; İdrar pH >5.5, Kalsiyum fosfat çöker.
Sonuç
Nefrolitiazis ve Nefrokalsinozis çok sık görülür.
Sjögren’de Böbrek Tutulumu
| Tutulum | Sıklık |
|---|---|
| Kronik tübülointerstisyel nefrit | **En sık |
| Distal RTA | ******En karakteristik |
| Nefrokalsinozis | Sık |
| Kalsiyum fosfat taşı | Sık |
| Hipokalemik paralizi | Görülebilir |
| Glomerülonefrit | Daha nadir |
Tanı
Sjögren düşündüren bulgular:
- Ağız kuruluğu (kserostomi)
- Göz kuruluğu (keratokonjunktivitis sicca)
- Parotis büyümesi
- Artralji
Laboratuvar:
- Anti-SSA (Ro) (+)
- Anti-SSB (La) (+)
- ANA (+)
- RF (+)
Normal anyon gap metabolik asidoz, Distal RTA düşünülmelidir.
Tedavi
1. Asidozun düzeltilmesi
İlk seçenek:
- Potasyum sitrat *****
Alternatif:
- Sodyum bikarbonat
Potasyum sitrat, hem hipokalemiyi düzeltir hem de sitrat sağlayarak taş oluşumunu azaltır.
2. Hipokalemi tedavisi
- Potasyum replasmanı
- Gerekirse intravenöz potasyum
3. Sjögren tedavisi
Sistemik tutulum varsa;
- Hydroxychloroquine
- Kortikosteroid
- Mycophenolate mofetil
- Azathioprine
- Rituximab (dirençli olgularda)
İmmünsüpresif tedavi özellikle aktif tübülointerstisyel nefritte böbrek fonksiyonunu korumaya yardımcı olabilir.
TUS/YDUS İçin Yüksek Verimli Özet
| Özellik | Sjögren + Tip 1 RTA |
|---|---|
| En sık renal tutulum | Kronik tübülointerstisyel nefrit |
| En sık RTA tipi | Tip 1 (distal) |
| Asit-baz bozukluğu | Normal anyon gap (hiperkloremik) metabolik asidoz |
| İdrar pH | >5.5 |
| Potasyum | ↓ |
| İdrar sitrat | ↓ |
| Böbrek taşı | Kalsiyum fosfat |
| Nefrokalsinozis | Sık |
| Ağır komplikasyon | Hipokalemik paralizi |
| Otoantikorlar | Anti-SSA (Ro), Anti-SSB (La) |
Sınav İncisi
“Kserostomi + kuru göz + hipokalemi + normal anyon gap metabolik asidoz + idrar pH >5.5 + tekrarlayan kalsiyum fosfat taşları” birlikteliği görüldüğünde ilk düşünülmesi gereken tanı Sjögren sendromuna bağlı distal (Tip 1) renal tübüler asidoz olmalıdır.