Birçok intrakraniyal dermoid kist asemptomatiktir ve yalnızca tesadüfen bulunur. Genellikle, baş ağrısının belirgin bir özellik olduğu, uzun süreli belirsiz semptom öyküsü vardır .
Semptomatik klinik tablo genellikle iki şekilde ortaya çıkar:
1-Kitle etkisi; Komşu yapıların sıkışması, örneğin optik kiazma
2-Yırtılma (spontan, travmatik veya iyatrojenik (rezeksiyon sırasında)); Sebumun subaraknoid boşluğa sızması aseptik kimyasal menenjite neden olur. Belirtiler değişkenlik gösterebilir; baş ağrısından nöbetlere, vazospazma ve hatta ölüme kadar uzanabilir.
Kist yırtılması en sık görülen komplikasyondur ve genellikle hastanın başvuru sırasındaki semptomlarından sorumludur. Kist içeriği kimyasal menenjite neden olur. Kist yırtılmasının en iyi tanısal ipucu, kortikal sulkuslarda, subaraknoid sisternalarda ve ventriküllerde yağ benzeri damlacıklardır. Ventriküllerin içindeki sıvı yağ içeriği, yağ-sıvı seviyesini gösterir.
Skuamöz hücreli karsinoma dönüşümüne ilişkin son derece nadir bir vaka bildirilmiştir