Optik nöritin en sık nedeni Multipl sklerozdur.
Multipl sklerozda baş fleksiyona getirilince vertebradan aşağı doğru inen elektrik çarpması hissine Lhermitte sign denir.
Multipl sklerozda ısı artışı olduğunda demiyelinizasyona bağlı ortaya çıkan geçici nörolojik bulgulara Uhtoff belirtisi denir.
Uhthoff belirtisi (Uhthoff fenomeni), Multiple sclerosis hastalarında vücut sıcaklığının artmasıyla mevcut nörolojik semptomların geçici olarak kötüleşmesi veya daha önce düzelmiş nörolojik bulguların yeniden ortaya çıkması durumudur.
Bu durum yeni bir atak değildir; mevcut demiyelinizan lezyonlarda iletimin geçici olarak bozulmasına bağlı gelişen psödoatak (pseudo-relapse) olarak kabul edilir.
Fenomen ilk kez 1890 yılında Alman göz hekimi Wilhelm Uhthoff tarafından tanımlanmıştır. Uhthoff, optik nöritli hastalarda egzersiz sonrasında görme keskinliğinin geçici olarak azaldığını gözlemlemiştir.
Patofizyoloji
Normal miyelinli aksonlarda; Aksiyon potansiyeli güvenli şekilde iletilir.
Demiyelinizan aksonlarda ise; Güvenlik faktörü azalmıştır. İletim sınırda devam etmektedir.
Vücut sıcaklığı yalnızca 0,5–1 °C arttığında bile: Sodyum kanallarının kinetiği değişir. Demiyelinize aksonlarda iletim bloğu gelişebilir. Sonuçta mevcut nörolojik belirtiler geçici olarak kötüleşir.
Isıyı Artıran Durumlar
Uhthoff fenomenini tetikleyebilen durumlar:
- Ateş
- Sıcak hava
- Sıcak banyo veya sauna
- Egzersiz
- Güneş altında uzun süre kalma
- Enfeksiyonlar
Klinik Bulgular
Semptomlar önceden etkilenmiş nörolojik bölgeye göre değişir.
En sık görülenler:
| Semptom | Özellik |
|---|---|
| Görme azalması************** | En klasik bulgu |
| Bulanık görme | Geçici |
| Diplopi | Artabilir |
| Parezi | Kötüleşebilir |
| Spastisite | Artabilir |
| Ataksi | Belirginleşebilir |
| Denge bozukluğu | Artabilir |
| Parestezi | Yeniden ortaya çıkabilir |
| Yorgunluk | Şiddetlenebilir |
En Klasik Örnek
Optik nörit geçirmiş bir MS hastası, sıcak duş aldıktan veya egzersiz yaptıktan sonra birkaç dakika içinde:
- Görmesinde bulanıklık,
- Görme keskinliğinde azalma
hisseder.
Vücut sıcaklığı normale döndüğünde semptomlar düzelir.
Süresi
Genellikle:
- Dakikalar
- 10–60 dakika
- Nadiren birkaç saat
içinde düzelir.
Kalıcı nörolojik hasar bırakmaz.
Psödoatak ile Gerçek Atak Arasındaki Fark
| Özellik | Uhthoff (Psödoatak) | Gerçek MS Atağı |
|---|---|---|
| Isı ile tetiklenir | ✔ | ✘ |
| Yeni inflamasyon | ✘ | ✔ |
| Yeni demiyelinizasyon | ✘ | ✔ |
| MR’da yeni lezyon | Yok | Olabilir |
| Süre | Dakika–saat | ≥24 saat |
| Steroid gerekir | Hayır | Gerektiğinde evet |
| Soğutma ile düzelir | ✔ | ✘ |
Tanı
Tanı kliniktir.
Destekleyici özellikler:
- MS tanısı olması
- Isı artışı sonrası semptomların başlaması
- Soğuma ile tamamen düzelmesi
- Yeni nörolojik defisit olmaması
Tedavi
Spesifik tedavisi yoktur.
Öneriler:
- Ateşin tedavisi
- Enfeksiyonların erken tedavisi
- Sıcak ortamdan kaçınma
- Serin duş
- Soğutucu yelek veya boyunluk
- Egzersizin serin ortamda yapılması
- Yeterli hidrasyon
Kortikosteroid tedavisi Uhthoff fenomeninde endike değildir, çünkü bu durum yeni bir inflamatuvar atak değildir.