Nefrotik Sendromun Temel Özellikleri
Tanı kriterleri:
- Proteinüri >3,5 g/24 saat
- Hipoalbüminemi (<3 g/dL)
- Yaygın ödem
- Hiperlipidemi
- Lipidüri (oval yağ cisimcikleri)
Karşılaştırmalı Tablo
| Özellik | Minimal change disease | Focal segmental glomerulosclerosis | Membranous nephropathy |
|---|---|---|---|
| Görülme yaşı | Çocuklarda en sık | Genç-orta yaş | Orta-ileri yaş |
| En sık nefrotik sendrom nedeni | Çocuk | Erişkinde sık | Erişkinde en sık primer nedenlerden |
| Proteinüri | Selektif | Nonselektif | Nonselektif |
| Hematüri | Nadir | Sık | Hafif olabilir |
| Hipertansiyon | Nadir | Sık | Hafif |
| Böbrek fonksiyon bozukluğu | Genellikle yok | Sık | Geç dönemde |
| Steroid yanıtı | Çok iyi | Kısmi / zayıf | Değişken |
| Nüks | Sık | Sık | Daha az |
| Son dönem böbrek yetmezliği riski | Çok düşük | Yüksek | Orta |
Patogenez
1. Minimal Change Hastalığı
Patogenez:
- T hücre aracılı immün bozukluk
- Podosit hasarı
- Sitokin aracılı ayak çıkıntısı füzyonu
İlişkili durumlar:
- Çocukluk çağı
- Atopi
- Aşı sonrası
- Viral enfeksiyon
- Hodgkin lymphoma
2. FSGS
Temel olay:
- Podosit kaybı
- Glomerüler skar oluşumu
Primer neden:
- Dolaşımdaki geçirgenlik faktörleri
Sekonder nedenler:
- Human immunodeficiency virus infection
- Obezite
- Reflü nefropatisi
- Azalmış nefron sayısı
- Herediter podosit hastalıkları (ör. NPHS1, NPHS2)
3. Membranöz Nefropati
Temel mekanizma:
- Glomerüler bazal membran üzerinde subepitelyal immün kompleks birikimi
Primer membranöz nefropatide en önemli antijen:
- Phospholipase A2 receptor
Daha nadiren:
- Thrombospondin type-1 domain-containing 7A
Sekonder nedenler:
- Systemic lupus erythematosus
- Hepatitis B
- Hepatitis C
- Solid tümörler
- Altın tuzları
- Penisilamin
- NSAİİ’ler
Işık Mikroskobisi
| Hastalık | Işık Mikroskobisi |
|---|---|
| MCD | Normal veya minimale yakın |
| FSGS | Fokal ve segmental skleroz |
| Membranöz | Glomerüler bazal membran kalınlaşması |
Elektron Mikroskobisi
| Hastalık | EM Bulgusu |
|---|---|
| MCD | Yaygın podosit ayak çıkıntısı füzyonu |
| FSGS | Ayak çıkıntısı füzyonu + segmental skar |
| Membranöz | Subepitelyal elektron yoğun depozitler ve “spike” görünümü |
İmmünfloresan
| Hastalık | Bulgular |
|---|---|
| MCD | Negatif |
| FSGS | Sklerotik alanlarda IgM ve C3 tuzaklanması görülebilir |
| Membranöz | Granüler IgG ve C3 birikimi |
Komplement
| Hastalık | Komplement |
|---|---|
| MCD | Normal |
| FSGS | Normal |
| Membranöz | Genellikle normal (primer formda) |
Tedavi
| Hastalık | İlk seçenek |
|---|---|
| MCD | Kortikosteroid |
| FSGS | Kortikosteroid ± kalsinörin inhibitörleri |
| Membranöz | Risk sınıflamasına göre konservatif tedavi veya immünsüpresyon (ör. Rituximab, kalsinörin inhibitörleri veya siklofosfamid temelli rejimler) |
Önemli Noktalar
| Soru | Cevap |
|---|---|
| Çocuklarda en sık nefrotik sendrom | Minimal change disease |
| Steroide en iyi yanıt veren | MCD |
| En kötü prognozlu primer nefrotik sendromlardan biri | Focal segmental glomerulosclerosis |
| En sık primer erişkin nefrotik sendrom nedenlerinden biri | Membranous nephropathy |
| Primer membranöz nefropatinin en önemli otoantijeni | PLA2R |
| MCD’nin ışık mikroskopisi | Normal |
| Membranöz nefropatinin EM bulgusu | Subepitelyal depozitler |
| FSGS’nin karakteristik lezyonu | Fokal ve segmental glomerüloskleroz |
Akılda Kalıcı Özet
- Minimal Change Disease: “Çocuk + normal ışık mikroskopisi + podosit ayak çıkıntısı füzyonu + steroid yanıtı çok iyi.”
- FSGS: “Skar (skleroz) + dirençli proteinüri + hipertansiyon + kronik böbrek hastalığına ilerleme eğilimi.”
- Membranöz Nefropati: “Erişkin + PLA2R + subepitelyal immün kompleks + granüler IgG/C3 + bazal membranda ‘spike’ görünümü.”
