Santral sinir sistemi vaskülitleri; beyin, spinal kord ve meninksleri besleyen damarların inflamasyonu ile karakterize, nadir fakat ciddi hastalıklardır. Çocuk romatolojisi, nöroloji ve erişkin romatolojide önemli bir tanı grubunu oluşturur.
Sınıflandırma
1. Primer Santral Sinir Sistemi Vasküliti (PACNS)
Primary Angiitis of the Central Nervous System
- Vaskülit yalnızca MSS ile sınırlıdır.
- Sistemik vaskülit bulgusu yoktur.
Primary Angiitis of the Central Nervous System
2. Sekonder MSS Vasküliti
Sistemik hastalıklara bağlı gelişir.
Otoimmün nedenler
- Systemic Lupus Erythematosus
- Granulomatosis with Polyangiitis
- Polyarteritis Nodosa
- Behçet Disease
Enfeksiyöz nedenler
- Varisella zoster
- Tüberküloz
- HIV
- Sifiliz
Monojenik vaskülitler
- Deficiency of Adenosine Deaminase 2
- SAVI
- Aicardi-Goutières sendromu
3.Çocukluk Çağı MSS Vaskülitleri
Çocuklarda en sık kullanılan sınıflama:
a.Büyük/Orta Damar Tutulumu
Non-progressive arteriopathy
Genellikle:
- Tek taraflı
- Monofazik
Progressive arteriopathy
- İki taraflı olabilir
- İnme riski yüksektir
b.Küçük Damar PACNS
En ağır formdur.
Biyopsi ile tanı gerekebilir.
Klinik Bulgular
1-Baş Ağrısı
En sık semptomdur.
2-İnme
Özellikle çocuklarda önemli bulgudur.
Ani:
- Hemipleji
- Afazi
- Görme kaybı
gelişebilir.
3-Epileptik Nöbet
Özellikle küçük damar vaskülitlerinde sık görülür.
4-Ensefalopati
- Konfüzyon
- Davranış değişikliği
- Bilinç değişikliği
5-Psikiyatrik Bulgular
- Depresyon
- Psikoz
- Kognitif bozulma
Görüntüleme
İlk Basamak
Beyin MR ******
En önemli inceleme.
Tipik MR Bulguları
- Multifokal infarktlar
- Beyaz cevher lezyonları
- Hemorajik odaklar
- Kortikal lezyonlar
MR Anjiyografi / BT Anjiyografi
Bulgular:
- Segmental stenoz
- Boncuklanma görünümü
- Oklüzyon
DSA (Dijital Substraksiyon Anjiyografi)
Altın standart damar görüntüleme yöntemidir. *********************************
Özellikle:
- Orta damar
- Büyük damar vaskülitlerinde
yüksek duyarlıdır.
Vessel Wall MRI
Son yıllarda önem kazanmıştır.
Vaskülitte:
- Damar duvar kalınlaşması
- Kontrast tutulumu
gösterilebilir.
BOS Bulguları
Küçük damar PACNS’te:
- Lenfositik pleositoz
- Protein yüksekliği
görülebilir.
Beyin Biyopsisi
Özellikle:
Küçük damar PACNS
tanısında altın standarttır.
Histoloji:
- Lenfositik vaskülit
- Granülomatöz vaskülit
- Nekrotizan vaskülit
Tedavi
1-İndüksiyon Tedavisi
Yüksek doz steroid
Örnek Methylprednisolone 30 mg/kg/gün 3–5 gün
Siklofosfamid
Özellikle Ağır PACNS, Küçük damar tutulumu
2-İdame Tedavisi
Azatioprin
Mikofenolat mofetil
Metotreksat
3-Monojenik Vaskülitlerde Tedavi
DADA2; En etkili Etanercept***
SAVI; En etkili Ruxolitinib***
Çocuk Romatolojisi Sınavında Çok Sorulan Noktalar
| Hastalık | İpucu |
|---|---|
| PACNS | İzole MSS vasküliti |
| DADA2 | Çocukta inme + PAN benzeri vaskülit |
| Neuro-Behçet | Venöz sinüs trombozu |
| SLE | Nöropsikiyatrik lupus |
| VZV vaskülopatisi | İnme sonrası VZV öyküsü |
Başasistanlık Düzeyinde Yüksek Verimli Özet
PACNS nedir?
➡️ MSS ile sınırlı primer vaskülit.
Çocuklarda en sık ciddi bulgu?
➡️ İskemik inme.
İlk görüntüleme?
➡️ Beyin MR + MRA.
Büyük damar vaskülitinde en iyi görüntüleme?
➡️ DSA.
Küçük damar PACNS’te altın standart tanı?
➡️ Beyin biyopsisi.
İndüksiyon tedavisi?
➡️ Pulse steroid + siklofosfamid.
Çocukta tekrarlayan inme + livedo retikülaris?
➡️ DADA2 düşünülmelidir.
Dijital nekroz + interstisyel akciğer hastalığı + MSS tutulumu?
➡️ SAVI (interferonopati) akla gelmelidir.