Yirmi dört yaşında erkek hastada subakut miyelopati bulgularıyla başvurdu. Hastanın servikal MRG’sinde üç vertebra düzeyinden uzun kontrast tutan akut bir lezyon ve gri cevher tutulumunu gösteren H işareti gözlendi. Hastanın konus medullarisinde asemptomatik başka bir lezyon da saptandı.

Beyin MRG’si normal olan bu hastada en olası tanı nedir?

a) Sarkoidoz

b) Multipl skleroz

c) Paraneoplastik miyelopati

d) Anti-AQP4 pozitif nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu

e) Miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkili hastalık

Bu sorunun doğru cevabı e) Miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD) şıkkıdır.

Klinik ve Radyolojik Analiz

Vakada sunulan bulgular, nöroimmünoloji pratiğinde spesifik olarak MOGAD (MOG antikoru ile ilişkili hastalık) spinal kord tutulumuna işaret eden çok klasik radyolojik işaretlerdir:

1. H İşareti (H-Sign): MOGAD miyelitinin en karakteristik MRG bulgusudur. Enflamasyonun spinal kordun gri cevherini (ön ve arka boynuzları) seçici olarak tutması sonucu aksiyel MRG kesitlerinde belirgin bir “H” harfi şeklinde hiperintensite görülür.
2. Konus Medullaris Tutulumu: Asemptomatik bile olsa konus medullarisin (omuriliğin alt ucu) tutulması MOGAD için oldukça spesifiktir ve AQP4-pozitif NMOSD’den ayrımında çok değerli bir ipucudur.
3. Uzun Segment Transvers Miyelit (LETM): Üç veya daha fazla vertebra segmenti boyunca uzanan lezyonlar MOGAD, NMOSD ve Sarkoidoz gibi hastalıklarda görülür (Multipl Skleroz’da [MS] ise genellikle 1-2 segmenti geçmeyen kısa ve asimetrik lezyonlar izlenir).
4. Demografi: Hasta 24 yaşında bir erkektir. AQP4-pozitif NMOSD vakalarının büyük çoğunluğu (%80-90) kadındır. MOGAD ise erkeklerde ve genç erişkinlerde/çocuklarda nispeten daha sık görülür.

Diğer Şıkların Elenme Nedenleri:

• b) Multipl skleroz (MS): Lezyonlar tipik olarak kısa segmenttir (<2 vertebra boyu) ve gri cevherden (H işareti) ziyade daha çok beyaz cevherde, periferik ve asimetrik yerleşimlidir. Ayrıca beyin MRG genelde lezyonlarla doludur.
• d) Anti-AQP4 pozitif NMOSD: LETM yapar ancak lezyonlar kordun gri cevheri (H işareti) yerine genellikle santral kordu (peri-ependimal bölgeyi) tutar. Konus medullaristen çok servikal ve üst torakal bölge tutulumu ön plandadır. Ayrıca erkeklerde nadirdir.
• a) Sarkoidoz: LETM yapabilir ancak tipik olarak subpiyal (omurilik yüzeyine yakın) kontrast tutulumu veya “trident” (üç dişli mızrak) işareti görülür, gri cevhere spesifik H işareti yapmaz.
• c) Paraneoplastik miyelopati: 24 yaşında bir erkek hastada çok nadirdir. Genellikle yaşlı hastalarda ve altta yatan bir malignite (örn. küçük hücreli akciğer kanseri) zemininde gelişir; radyolojik olarak traktuslara (yollara) özgü tutulum yapabilir ancak MOGAD’ın tipik bulgularını vermez.

MOG antibody associated disease

(MOGAD)

MOGAD, merkezi sinir sisteminin inflamatuvar demiyelinizan hastalıkları arasında yer alan,:

• otoimmün
• antikor aracılı
• demiyelinizan

bir hastalık spektrumudur.

Temel hedef antijen:

Myelin oligodendrocyte glycoprotein

MOG nedir?

MOG:

• oligodendrosit yüzeyinde
• miyelin dış tabakasında

yer alan bir proteindir.

Patogenez

$Anti\text{-}MOG\ antibodies \rightarrow Demyelination \rightarrow CNS\ inflammation$Anti-MOG antibodies→Demyelination→CNS inflammation

Hangi hastalıkları taklit eder?

MOGAD:

En sık klinik tablolar

1. Optik nörit

Çok klasik

MOGAD’da optik nörit:

2. Transvers miyelit

Sıklıkla:

LETM

görülebilir.

LETM nedir?

Longitudinally extensive transverse myelitis

3. ADEM

Özellikle çocuklarda:

Acute disseminated encephalomyelitis

ile güçlü ilişkilidir.

MOGAD vs NMOSD farkı

Çok önemli sınav konusu.

MOGAD vs MS farkı

Tanı

En önemli test

Serum anti-MOG IgG

özellikle:

cell-based assay

ile bakılır.

MR bulguları

BOS

Tedavi

Akut atak

İdame tedavi

Çok önemli klinik özellik

MOGAD’da:

steroid kesilince relaps olabilir.

Bu nedenle:

→ steroid taper’ı yavaş yapılır.

Çocuklarda neden önemli?

Çocuk demiyelinizan hastalıklarında:

→ MOG pozitifliği oldukça sık görülebilir.

Çok klasik YDUS/TUS noktaları

Klinik vurucu cümle

“Bilateral optik nörit + belirgin disk ödemi + steroid yanıtı”

→ MOGAD düşündürür.