MODY 6, nörojenik farklılaşma 1 olarak adlandırılan transkripsiyon faktörü için genin mutasyonlarından kaynaklanır. Gen, tip 1 diabetes mellitus’e (NeuroD1) duyarlılığı etkileyen genleri içerdiğinden, p kolunun IDDM7 olarak bilinen bir bölgesindeki kromozom 2’dedir. NeuroD1, insülin geninin yanı sıra beta hücrelerinin ve sinir sisteminin bölümlerinin oluşumunda rol oynayan bazı genlerin transkripsiyonunu destekler.

Bu aynı zamanda MODY’nin daha nadir biçimlerinden biridir. Şimdiye kadar MODY6’ya neden olan mutasyonlara sahip sadece 3 akraba tanımlanmıştır. Her ikisinde de, bazı üyeler MODY’den ziyade daha tipik tip 2 diyabete sahipti ve ifade farklılığının nedenleri çözülmedi. Diyabetli aile üyelerinin çoğuna 40 yaşından sonra teşhis kondu, ancak birkaçı kan şekeri kontrolü için insüline ihtiyaç duydu.