Altmış yaşındaki kadın hasta hâlsizlik ve kaşıntı şikâyetleriyle başvuruyor. Öyküsünden hipotroidi dışında hastalığı olmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde tüm ekstremitelerde kaşıntıya bağlı ekskoriyasyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ALT 50 IU/L, AST 48 IU/L, alkalen fosfataz 450 IU/L, GGT 150 IU/L, total bilirübin 1,0 mg/dL, total kolesterol 200 mg/dL, ANA ve
AMA pozitif; ASMA, anti-LKM ve viral markerlar negatif tespit ediliyor.
Bu hasta için en olası tanı düşünüldüğünde aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
A) Karaciğer biyopsisi yapılmadan tedavi başlanabilir.
B) Bu tanıya sahip bireylerin yaklaşık olarak %35’inde Raynaud sendromu saptanır.
C) Tanı için anti-gp210 ve anti-sp100 otoantikorlarına ihtiyaç vardır.
D) Tedavide ursodeoksikolik asit başlanmasının prognoza etkisi yoktur.
E) Prognozu belirlemede alkalen fosfataz seviyesinin önemi yoktur.
DOĞRU CEVAP: A
Vakada PBC’yi düşündüren ipuçları
Klinik
- 60 yaş kadın
- Kaşıntı (kolestaz belirtisi)
- Halsizlik
- Hipotiroidi eşlik etmesi
- otoimmün birliktelik düşündürür
Laboratuvar
Kolestatik patern:
- ALP ↑↑
- GGT ↑
- AST/ALT hafif ↑
Seroloji
- AMA (+) → çok güçlü PBC göstergesi
- ANA (+)
- ASMA / anti-LKM negatif
→ otoimmün hepatitten uzaklaştırır
Tanı: Primer Biliyer Kolanjit (PBC); Eski adı Primer biliyer sirozdur. Temel patoloji Küçük intrahepatik safra kanallarının otoimmün destrüksiyonudur.
Neden A doğru? “Karaciğer biyopsisi yapılmadan tedavi başlanabilir.” PBC’de Kolestatik enzim yüksekliği ve AMA pozitifliği varsa biyopsi şart değildir. Bu hasta klasik PBC tablosudur. Dolayısıyla biyopsi olmadan tanı konabilir tedavi başlanabilir
Tedavi
İlk basamak; Ursodeoksikolik asit (UDCA). Prognozu iyileştirir transplant ihtiyacını azaltır, progresyonu yavaşlatır, sağkalımı artırır. Bu nedenle D şıkkı yanlıştır.
ALP neden önemli? Primer Biliyer Kolanjit prognozunda: ALP düzeyi çok önemlidir. Tedavi yanıtı: ALP düşüşüyle değerlendirilir. Yüksek kalması: kötü prognoz göstergesi olabilir. Bu nedenle E yanlıştır.
Anti-gp210 ve anti-sp100; Bunlar PBC için spesifik otoantikorlar olabilir ama tanı için zorunlu değildir. AMA pozitifliği çoğu zaman yeterlidir. Bu nedenle C yanlıştır.
Raynaud ilişkisi; PBC otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilir; Sjögren, Tiroid hastalıkları, Skleroderma vb. Ancak “%35 Raynaud” ifadesi standart/doğru kabul edilen temel bilgi değildir. Bu nedenle B yanlış kabul edilir.
Ezberi
| Özellik | PBC |
| Hasta tipi | Orta yaş kadın |
| En sık semptom | Kaşıntı |
| Laboratuvar | Kolestatik patern |
| Antikor | AMA (+) |
| Tedavi | Ursodeoksikolik asit |
| Biyopsi | Her zaman gerekmez |
Çok Sorulan Ayırım
PBC
- Küçük intrahepatik safra yolları
- AMA (+)
- Kadın
- Kaşıntı
PSC
- İntra + ekstrahepatik yollar
- p-ANCA ilişkisi
- Erkek
- Ülseratif kolit ilişkisi
- MRCP’de boncuklanma görünümü
Bu karşılaştırma TUS’ta çok yüksek verimlidir.