Şaşılık Sendromları yani Duane Retraksiyon Sendromu (DRS) ve Brown Sendromu (Üst Oblik Tendon Kılıfı Sendromu)

Şaşılık Sendromları: Duane ve Brown

1. Duane Retraksiyon Sendromu (DRS)

Temel mekanizma: Doğuştan gelen bir göz hareket bozukluğudur. Esas sorun genellikle 6. sinir / abducens siniri gelişim anomalisi ve lateral rektus kasının anormal innervasyonudur. Bu nedenle göz dışa, içe veya her iki yöne hareket etmekte zorlanabilir.  

Klasik bulgular:

• Abdüksiyon kısıtlılığı: gözün dışa bakamaması
• Adduksiyonda göz küresinin içeri çekilmesi
• Kapak aralığında daralma
• Baş pozisyonu: hasta çift görmeyi azaltmak için yüzünü çevirir
• Bazen yukarı/aşağı “shoot” hareketleri

Tipleri:

Tedavi yaklaşımı: Her Duane sendromu ameliyat gerektirmez. Baş pozisyonu belirginse, primer pozisyonda şaşılık varsa, kozmetik/işlevsel sorun oluşturuyorsa cerrahi düşünülür. Amaç hareketi tamamen normale döndürmek değil, primer bakışta hizalanmayı ve baş pozisyonunu düzeltmektir.  

2. Brown Sendromu

Temel mekanizma: Esas problem superior oblik tendon–trochlea kompleksindedir. Göz özellikle adduksiyonda yukarı bakamaz. Yani göz içe bakarken elevasyon kısıtlanır.  

Klasik bulgular:

• Adduksiyonda elevasyon kısıtlılığı
• Primer pozisyonda bazen hipotropya
• Çene yukarıda baş pozisyonu
• Superior oblik tendonunda mekanik kısıtlılık
• Forced duction testi pozitif olabilir

Ayırıcı tanıda en önemli nokta: Brown sendromu, inferior oblik paralizisini taklit edebilir; fakat Brown’da sorun paralizi değil, çoğunlukla mekanik kısıtlılıktır.

Tedavi yaklaşımı: Hafif olgular izlenebilir. Belirgin baş pozisyonu, primer pozisyonda hipotropya veya ciddi yukarı bakış kısıtlılığı varsa cerrahi seçenekler düşünülür.  

Duane ve Brown: Pratik Ayırıcı Tablo

Kısa klinik formül: Duane = horizontal hareket kısıtlılığı + globe retraksiyonu.

Brown = içe bakışta yukarı çıkamama.

———————

Strabismus (şaşılık) muayenesinde sıklıkla birbirine karıştırılan ancak etyopatogenezleri taban tabana zıt olan bu iki sendromu, klinik ayırıcı tanı parametreleriyle önem taşır

Duane Retraksiyon Sendromu (DRS)

Bu bir innervasyon bozukluğudur. Altıncı sinir (n. abducens) çekirdeğinin aplazisi veya hipoplazisi sonucu, lateral rektus (LR) kasının üçüncü sinir (n. oculomotorius) tarafından anormal şekilde innerve edilmesiyle oluşur.

• Patogenez: Adduksiyon (içe bakış) sırasında hem MR (medial rektus) hem de hatalı innerveli LR aynı anda kasılır (co-contraction).
• Klasik Üçlü:
  1. Göz küresinde retraksiyon: Adduksiyon sırasında göz içeri çekilir.
  2. Palpebral aralıkta daralma: Retraksiyona bağlı olarak göz kapakları kapanır gibi olur.
  3. Abduksiyon kısıtlılığı: Dışa bakış belirgin şekilde sınırlıdır.
• Tipler:
  • Tip 1 (En Sık): Abduksiyon (dışa bakış) yok veya kısıtlı.
  • Tip 2: Adduksiyon (içe bakış) kısıtlı.
  • Tip 3: Hem içe hem dışa bakış kısıtlı.

Brown Sendromu (Üst Oblik Tendon Kılıfı Sendromu)

Bu bir mekanik kısıtlılık tablosudur. Üst oblik (SO) kası tendonunun troklea (makara) içinden geçişindeki bir engel veya tendonun kısalığı nedeniyle oluşur.

• Patogenez: Göz adduksiyona (içe bakışa) geldiğinde, alt oblik (IO) kası gözü yukarı kaldırmak ister; ancak SO tendonu trokleadan geçemez (takılır) ve gözün elevasyonunu (yukarı kalkışını) mekanik olarak engeller.
• Klinik Belirtiler:
  • Adduksiyonda elevasyon kaybı: Göz içeri bakarken yukarı kalkamaz.
  • Abduksiyonda elevasyon normal: Göz dışarı bakarken yukarı kalkış normaldir (bu, alt oblik felcinden en önemli farkıdır).
  • Pozitif Forced Duction Test (FDT): Ameliyatta veya muayenede gözü pensetle yukarı çekmek istediğinizde mekanik bir direnç hissedersiniz.

Duane ve Brown: Ayırıcı Tanı Tablosu

Cerrahi Notu:

• Duane Tedavisi: Genellikle Medial Rektus geriletilmesi (recession) veya vertikal kas transpozisyonu yapılır. LR kasına müdahale edilirken dikkatli olunmalıdır; çünkü innervasyon zaten bozuktur.
• Brown Tedavisi: Eğer primer pozisyonda kayma veya belirgin baş pozisyonu yoksa izlem tercih edilir. Cerrahi gerekiyorsa SO tendon uzatılması veya tenotomi (ancak iatrojenik SO felci riskiyle) planlanır.