Bu konu iki ana başlıkta düşünülmelidir: Kompleman sistemi hastalıkları, Bradikinin aracılı anjioödemler (özellikle HAE)
Kompleman sistemi
3 yol:
- Klasik yol (C1q, C1r, C1s)
- Alternatif yol
- Lektin yolu
Hepsi → C3 → C5 → MAC (C5b-9)
1) Herediter Anjioödem (HAE)
Tanım
Herediter Anjioödem= C1 inhibitör eksikliği veya disfonksiyonu
Patofizyoloji
C1-INH ↓
→ Kallikrein ↑
→ Bradikinin ↑
→ Vazodilatasyon + ödem
Kritik fark:
Histamin değil, bradikinin aracılı
Klinik
- Yüz, dudak, ekstremite şişliği
- Laringeal ödem (ölümcül!)
- Karın ağrısı (intestinal ödem)
ÖNEMLİ:
- Ürtiker yok
- Kaşıntı yok
- Antihistaminik yanıtı yok
Tanı
| Parametre | Bulgular |
|---|---|
| C4 | ↓ |
| C1-INH | ↓ / fonksiyon ↓ |
| C3 | genelde normal |
Tedavi
Akut atak:
- C1-INH konsantresi
- İkatibant (bradikinin antagonisti)
Profilaksi:
- Lanadelumab
- Traneksamik asit
HAE tipleri
| Tip | Özellik |
|---|---|
| Tip 1 | C1-INH ↓ |
| Tip 2 | Fonksiyon ↓ |
| Tip 3 | Normal C1-INH (östrojen ilişkili) |
2) Diğer kompleman hastalıkları
A) Kompleman eksiklikleri; 2 formda görülür.
I-C3 eksikliği
En ciddi
- Tekrarlayan bakteriyel enfeksiyon
II-C5–C9 eksikliği
Neisseria Enfeksiyonu
- Tekrarlayan meningokok
B) Otoimmün ilişkili
Sistemik Lupus Eritematozus
- C3, C4 ↓
C) Regülasyon bozuklukları
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri
- CD55/CD59 eksikliği
- Kompleman → hemoliz
D) Aşırı aktivasyon
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom
- Kompleman aşırı aktivasyonu
Kritik noktalar
- HAE = bradikinin aracılı
- Ürtiker yok
- Antihistaminik işe yaramaz
- C4 ↓ → tanıda önemli
- C5-9 eksikliği → Neisseria
- C3 eksikliği → ağır enfeksiyon
- PNH → kompleman hemolizi
AYIRICI TANININ ALTIN NOKTASI
| Özellik | HAE | Alerjik anjioödem |
|---|---|---|
| Mediatör | Bradikinin | Histamin |
| Ürtiker | ❌ | ✅ |
| Kaşıntı | ❌ | ✅ |
| Antihistaminik | ❌ | ✅ |