İdiyopatik granülomatöz mastit (İGM), memenin nadir görülen, iyi huylu (benign) ve kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Meme lobülleri çevresinde odaklanan, kazeifikasyon nekrozu göstermeyen (non-kazeifiye) granülomların oluşumu ile karakterizedir.
İGM’nin en kritik yönlerinden biri, klinik ve radyolojik bulgularının inflamatuar meme kanserini veya enfeksiyöz bir meme apsesini yakından taklit edebilmesidir; bu durum doğru teşhisi son derece önemli kılar.
Sunumu, teşhisi ve yönetimine dair genel bir bakış aşağıdadır:
Etiyoloji (Nedenleri)
Adından da anlaşılacağı gibi, İGM’nin kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Ancak patogenezinde birkaç faktörün rol oynadığı düşünülmektedir:
1-Otoimmün Reaksiyon: Dokulara sızan glandüler (bezsel) salgılara karşı gelişen lokalize bir immün yanıt.
2-Hormonal Faktörler: Genellikle yakın zamanda geçirilmiş gebelik, emzirme (laktasyon), oral kontraseptif (doğum kontrol hapı) kullanımı veya hiperprolaktinemi ile ilişkilidir.
3-Enfeksiyöz Tetikleyiciler: Saptanamayan veya kültürü yapılamayan bir mikroorganizma (örneğin Corynebacterium türleri) başlangıçtaki inflamasyonu tetikleyebilir.
Klinik Tablo (Belirti ve Bulgular)
İGM genellikle doğurganlık çağındaki (sıklıkla son gebeliklerinden sonraki birkaç yıl içinde) kadınlarda görülür. Yaygın belirti ve bulgular şunlardır:
- Sert ve genellikle ağrılı meme kitlesi (çoğu vakada tek taraflı).
- Eritem (kızarıklık), ısı artışı ve ödem gibi cilt değişiklikleri.
- Kötü huylu tümör (malignite) şüphesini artıran “portakal kabuğu” (peau d’orange) görünümü veya meme başı çekilmesi.
- Apse oluşumu, cilt ülserasyonu veya kronik akıntılı fistüller ve sinüs traktüsleri.
- Bazı vakalarda aksiller lenfadenopati (koltuk altı lenf bezlerinde büyüme).
Teşhis (Tanı)
Teşhis temel olarak diğer hastalıkların dışlanmasıyla konur. İGM tanısını kesinleştirmeden önce meme kanserini ve spesifik enfeksiyöz nedenleri (tüberküloz veya mantar enfeksiyonları gibi) dışlamak çok önemlidir.
- Görüntüleme: Mamografi ve ultrasonografi genellikle ilk adımlardır. Ultrason sıklıkla hipoekoik düzensiz bir kitle veya çoklu tübüler yapılar gösterirken, mamografide fokal asimetri veya kitle görülebilir. Hastalığın yaygınlığını değerlendirmek için MRG (Manyetik Rezonans Görüntüleme) de kullanılabilir.
- Biyopsi (Altın Standart): Teşhisi doğrulamak için kalın iğne biyopsisi (kor biyopsi) gereklidir. Histolojik belirteçler; lobüllerle sınırlı, kazeifiye olmayan granülomlar, multinükleer dev hücreler ve karışık inflamatuar infiltratlardır.
- Mikrobiyoloji: Enfeksiyöz granülomatöz mastiti dışlamak için doku kültürleri ve özel boyamalar (örn. Gram, Ziehl-Neelsen, PAS) gereklidir.
Yönetim ve Tedavi
Tek bir standart protokolü olmadığı ve hastalığın nüksetme (rölaps) oranı yüksek olduğu için İGM’nin yönetimi zorlayıcıdır ve üzerinde tartışmalar devam etmektedir. Tedavi, semptomların ciddiyetine göre bireyselleştirilir:
- Gözlem: İGM iyi huylu olduğu ve hastaların bir kısmında kendiliğinden düzelebildiği (kendi kendini sınırlayan) için, hafif vakalarda müdahale olmaksızın yakın takip uygun olabilir.
- Kortikosteroidler: Orta ve şiddetli vakalar için ilk basamak tıbbi tedavidir. Oral steroidler (prednizon gibi) kitleyi ve inflamasyonu azaltmada oldukça etkilidir, ancak genellikle uzun süreli kullanım gerektirirler ve potansiyel yan etkileri vardır.
- İmmünsüpresanlar: Steroide dirençli vakalarda veya steroidleri tolere edemeyen hastalarda, bağışıklık yanıtını baskılamak ve nüksü önlemek için sıklıkla Metotreksat gibi ilaçlar kullanılır.
- Cerrahi: Cerrahi eksizyon geçmişte birincil tedaviydi, ancak günümüzde genellikle komplike (örn. şiddetli fistüller, tedavi edilemeyen apse formasyonları) veya tıbbi tedaviye yanıt vermeyen dirençli vakalara saklanmaktadır. Cerrahinin, yara iyileşmesinde gecikme ve hastalığın nüksetmesi gibi yüksek riskleri vardır.
IGM için en güçlü hipotez; Otoimmün reaksiyondur. Süt proteinlerine karşı gelişen lokal immün yanıt ile ilişkilendirilir.
Bazı olgularda ***************Corynebacterium kroppenstedtii gibi bakteriler tetikleyici olabilir. Hiperprolaktinemi / postpartum dönem ilişkisi de ifade edilir.
IGM’nin en önemli özelliği: “Meme kanseri gibi görünür, ama değildir.”
Bu nedenle, Gereksiz mastektomiden kaçınmak için Biyopsi olmadan karar verilmemelidir
İdiyopatik granülomatöz mastitis (IGM), meme dokusunun nadir, iyi huylu, ancak lokal olarak agresif bir kronik enflamatuar hastalığıdır. İlk olarak 1972’de Kessler ve Wolloch tarafından tanımlanan IGM, “klinik olarak karsinomu taklit eden bir lezyon” olarak tanımlandı.
En sık üreme çağındaki kadınlarda görülür ve tipik olarak doğum sonrası dönemde, özellikle emzirmeden sonra ortaya çıkar. Hastalık hem meme kanserini hem de mastiti klinik ve radyolojik olarak taklit edebildiğinden, tanı genellikle zordur. Bu nedenle ayırıcı tanı çok önemlidir, çünkü yanlış teşhis gereksiz cerrahi müdahalelere yol açabilir. Meme derisi eritem, ağrılı kitleler, ülserasyon ve fistül oluşumu gibi hastalığın seyri sırasında gözlenen klinik belirtiler sıklıkla enfeksiyon veya malignite ile karıştırılır.
IGM’yi teşhis etmek için birincil yöntem, çekirdek iğne biyopsisi ile elde edilen doku örneklerinin histopatolojik değerlendirmesidir. Meme dokusuyla sınırlı granülomatöz inflamasyonu tüberküloz, sarkoidoz ve bakteriyel veya mantar enfeksiyonları gibi sistemik hastalıklardan ayırt etmek esastır. Tipik histopatolojik özellikler arasında kaze olmayan granülomlar, epitelioid histiositler, çok çekirdekli dev hücreler ve nötrofilik infiltrasyon bulunur. Bununla birlikte, tanının temel taşı, diğer potansiyel granülomatöz nedenlerin dışlanması olmaya devam etmektedir. Bu bağlamda, IGM esasen bir dışlama tanısı olarak kabul edilir
İlk tanımından bu yana, çabalar hastalık özelliklerini, klinik seyrini ve etiyopatogenezi anlamaya yöneliktir. Farklı terapötik protokollerin etkinliği tartışılmış ve karşılaştırılmıştır. Hastalığın etiyopatogenezi ile ilgili devam eden tartışmalar, değişen hastalık şiddetine sahip hastalar arasında tedavi protokollerini değerlendirme girişimleriyle birlikte, kesin bir tedavi stratejisinin oluşturulmasını engellemiştir
Şu anda, IGM için terapötik yaklaşımlar arasında gözlem, sistemik kortikosteroid tedavisi, intralezyonel steroid enjeksiyonları (ILS’ler), immünosüpresif ajanlar, antibiyotikler ve cerrahi eksizyon bulunmaktadır. Son yıllarda, hastalığı daha iyi karakterize etmek ve tedavi sonuçlarının karşılaştırılabilirliğini sağlamak için klinik özellikleri, semptomları ve hastalık şiddetini tanımlamak için fikir birliği raporları geliştirilmiştir.