Bu sendrom, özellikle ekstremitelerin uç kısımlarında (el ve ayaklarda) aniden gelişen, karakteristik bir döküntü tablosudur. Bir cerrah olarak, post-operatif döküntülerin ayırıcı tanısında veya poliklinik başvurularında bu tabloyu tanımak oldukça kritiktir.
Etiyoloji: En Sık Neden Parvovirüs B19
PPGSS’nin en yaygın nedeni Parvovirüs B19 enfeksiyonudur. Bu virüs aynı zamanda çocuklarda “Beşinci Hastalık” (Eritema İnfeksiyozum) etkenidir. Ancak PPGSS tablosu daha çok genç erişkinlerde görülür.
Diğer nadir nedenler: Hepatit B, Epstein-Barr (EBV), Sitomegalovirüs (CMV) ve bazı ilaç reaksiyonları
Klinik Tablo (Eldiven ve Çorap Dağılımı)
Hastalık ismini, döküntülerin keskin bir sınırla el bileği ve ayak bileğinde sonlanmasından alır:
1-Döküntü Karakteri: Eritematöz, ödemli papüller ve purpurik (peteşiyal) lezyonlar.
2-Dağılım: El ve ayakların palmar/plantar yüzeylerini de kapsayacak şekilde simetrik tutulum. Döküntüler tipik olarak bilek hizasında “eldiven” veya “çorap” giyilmiş gibi keskin bir sınırla biter.
3-Prodromal Belirtiler: Döküntüden önce hafif ateş, halsizlik ve iştahsızlık görülebilir.
4-Mukoza Tutulumu: Ağız içinde erozyonlar, damakta peteşiler veya dudaklarda şişlik eşlik edebilir.
Patofizyoloji ve Bulaşıcılık
Buradaki en önemli klinik detay bulaşıcılık evresidir. Beşinci hastalıkta (tokatlanmış yanak görüntüsü) döküntü çıktığında bulaşıcılık bitmiştir. PPGSS’de ise durum tam tersidir: Döküntülerin aktif olduğu dönemde hasta hala viremiktir ve virüsü bulaştırmaya devam eder. Bu durum hastane ortamında izolasyon önlemleri açısından hayati önem taşır.
Tanı ve Ayırıcı Tanı
Tanı genellikle klinik görünümle konur. Şüphe durumunda Parvovirüs B19 IgM pozitifliği veya PCR ile viral DNA gösterilebilir.
Ayırıcı Tanıda Dikkat Edilmesi Gerekenler:
1-Meningokoksemi: Purpurik döküntüler nedeniyle ilk dışlanması gereken acil tablodur.
2-El-Ayak-Ağız Hastalığı (Coxsackie): Lezyonlar genellikle daha vezikülerdir ve purpurik değildir.
3-Kawasaki Hastalığı: Çocuklarda ve sistemik tutulumun şiddetli olduğu vakalarda düşünülmelidir.
Tedavi ve Prognoz
PPGSS self-limiting (kendi kendini sınırlayan) bir hastalıktır.
Spesifik bir antiviral tedavisi yoktur.
Destekleyici tedavi (kaşıntı için antihistaminikler, ağrı için analjezikler) yeterlidir.
Döküntüler genellikle 1-2 hafta içinde hiperpigmentasyon veya deskuamasyon (soyulma) bırakmadan iyileşir.
Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu, düşük dereceli ateş ve miyalji gibi hafif sistemik belirtilerle distal üst ve alt ekstremiteleri ve oral mukozayı tutan oldukça kaşıntılı, peteşiyal purpurik döküntüler ile karakterize bir dermatozdur. PPGSS genellik-le kendi kendini sınırlar.
Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu sıklıkla genç yetişkinleri etkileyen, genellikle ilkbahar ve yaz aylarında ortaya çıkan nadir bir dermatozdur. Olgumuz da mart ayında hastaneye başvurdu. Sistemik belirtiler deri lezyonları ile eş zamanlı olarak ortaya çıkabilir; genellikle hafif ve geçicidir. Bu semptomlar arasında düşük dereceli ateş (bildirilen vakaların %52’si), yorgunluk (%20), miyalji (%16), anoreksi (%16), lenfadenopati (%16) ve artralji (%12) yer almaktadır. Bu sendromun ayırt edici belirtileri; distal el ve ayaklarda hızla ilerleyen, ağrılı ve oldukça kaşıntılı, simetrik şişlik ve eritemdir. Distal ekstremitelerin dorsal ve palmar yüzeylerini tutan, el ve ayak bileklerinde keskin kenarlı papüler purpurik lezyonlar gelişebilir. Çeşitli orofaringeal değişiklikler tanımlanmış olup sıklığı en fazla olanlar; damakta lokalize veziküller, hafif ülserasyonlar ve/veya peteşilerin eşlik ettiği dudak-larda yaygın eritemdir. Bu oral lezyonlar oldukça ağrılıdır, çoğunluka kaşıntılıdır ve bugüne kadar bildirilen vakaların yarısından fazlasında tanımlanmıştır. Olgumuzda da döküntüler literatürle uyumlu olarak saptandı. Bu sendromdaki bulgular genellikle bir ile iki hafta içinde kendiliğinden düzelmektedir. Hastalar genellikle yeterli oral alımı sürdürebilmekte, sadece ağrı ve kaşıntı için semptomatik tedaviye ihtiyaç duymaktadırlar. Hastamızda da döküntülerin ve diğer şikayetlerin iki hafta içinde kendiliğinden düzeldiği gözlendi.
Bu klinik tablonun tanısı için yüksek klinik şüphe gerekmekte olup, saptanabilen en sık etyolojik ajan *******Parvo virüs B19‘dur. Daha az sıklıkta görülen diğer mikroorganizmalar: HHV (Human Herpes Virüsü 7), HHV 6 (Human Herpes Virüsü 6), CMV (Sitomegali Virüs) Koksaki B, Mikoplazma pnömoni, HBV, EBV (Ebstein Bar Virüs) ve Kıza-mık virüsüdür. Daha öncelerde serum örnekle-rinde Parvovirüs B19 IgM serolojik pozitif olması, PPGSS’nin etiyolojik ajanı olarak gösterilmesini sağladı, DNA PCR (Polimeraz Zincir Reaksiyonu) yöntemi kullanılarak plazma viremisi desteklendi5. Olgumuzda da klinik bulgular ve Parvovirus B19 lgM ve PCR pozitifliği kullanılarak PPGSS tanısı konuldu. Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromlu hastalarda laboratuvar bulguları değişkenlik gösterir. En sık saptanan hematolojik bulgu-lar; hafif lökopeni, geçici nötropeni ve eozinofilidir
Purpurik papüler ekzantem ile başvuran çocuk ve ergenlerin ayırıcı tanısında, lokalizasyonundan bağımsız olarak parvovirüs B19 enfeksiyonu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anjiyoödem, mukozal veya kutanöz yüzeylerde sınırları belirgin ve ağrısız ödem alanlarıyla karakterizedir. Kaşıntılı değildir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Ürtikere eşlik edebilir veya izole meydana gelebilir