Tanım; Kronik lenfositik lösemi (KLL) indolen (yavaş seyirli) iken bazı hastalarda: yüksek grade’li agresif lenfomaya dönüşür.
En sık ****Diffüz büyük B hücreli lenfomaya dönüşüm gözlenir. Buna Richter transformasyonu denir
Genetik; NOTCH1 mutasyonu en klasik ilişkilidir.
Klinik Şüphe; KLL hastasında aşağıdakiler gelişirse düşünmek gerekir.
1-Lenf nodlarında hızlı büyüme
2-B semptomları; Ateş, Gece terlemesi ve Kilo kaybı
3-******LDH ↑
Tanı Yaklaşımı
a-İlk test PET-BT dir. KLL’de düşük tutulum saptanırken, Richter transformasyonu gelişen vakalarda yüksek FDG tutulumu görülür.
b-Kesin tanı Lenf nodu biyopsisi ile konulur.
Karşılaştırma: KLL ve Richter
| Özellik | KLL | Richter |
|---|---|---|
| Seyir | Yavaş | Hızlı/agresif |
| Lenf nodu | Stabil | Hızlı büyür |
| LDH | Normal | Yüksek |
| PET-BT | Düşük uptake | Yüksek uptake |
| Prognoz | İyi | Kötü |
Prognoz; Richter transformasyonu çok kötü prognozludur.
KLL + ani kötüleşme → Richter düşün
En sık dönüşüm → DLBCL
NOTCH1 mutasyonu
İlk test → PET-BT
Kesin tanı → biyopsi
LDH yüksekliği = alarm bulgusu
