İntrahepatik post-sinüzoidal venüllerin (santral ven/terminal hepatik venüller) tıkanması ile gelişen portal hipertansiyon tipidir
En önemli neden; Kemik iliği transplantasyonu (KİT) sonrası ağır kemoterapidir. Özellikle; Busulfan, Siklofosfamid ve Total vücut ışınlaması
Patogenez ;Endotel hasarı (sinüzoidal hücreler), Hücre dökülmesi, Sinüzoid daralması + tıkanma, Post-sinüzoidal direnç ↑, Portal hipertansiyon + hepatik konjesyon
Klasik triad:
1-Hepatomegali + sağ üst kadran ağrısı
2-Asit
3-Sarılık (bilirubin ↑)
Laboratuvar; Bilirubin ↑, AST/ALT ↑, INR ↑
Tanı
- Klinik + öykü (KİT sonrası)
- Doppler USG
- Gerekirse biyopsi
Tedavi;************** Defibrotid (hem tedavi hem profilaksi). Endotel koruyucu ve Antitrombotik etkili
Ayırıcı tanıda Budd-Chiari sendromu yer alır. Fark; Budd-Chiari de büyük hepatik venler, SOS da ise küçük venüller
KİT sonrası sarılık + hepatomegali + asit → SOS düşün
Post-sinüzoidal portal HT nedenidir
Tedavi: DEFİBROTİD
En önemli ayırıcı: Budd-Chiari
“KİT → endotel hasarı → venül tıkanır → SOS”
