Vajinanın Premalign ve Malign Neoplazmaları

VAJİNANIN PREMALİGN VE MALİGN NEOPLAZMALARI

Vajinanın en iyi huylu tümörleri üreme çağındaki kadınlarda görülür ve stromal tümörleri (stromal polipler), leiomyomları ve hemanjiyomları içerir.

Vajinayı etkileyen en yaygın kötü huylu tümör, serviksten yayılan karsinomdur, bunu vajinanın primer skuamöz hücreli karsinomu izler. Bebeklerde nadir görülen benzersiz bir malignite olan embriyonel rabdomiyosarkom (sarkoma botryoides) gelişebilir.

1-Vajinal İntraepitelyal Neoplazi ve Skuamöz Hücreli Karsinom

Vajinanın primer karsinomlarının neredeyse tamamı, yüksek riskli HPV enfeksiyonu ile ilişkili skuamöz hücreli karsinomlardır. Vajinal karsinom son derece nadirdir (yılda 100.000 kadında yaklaşık 0,6) ve kadın genital sistemindeki kötü huylu neoplazmların yaklaşık %1’ini oluşturur. En büyük risk faktörü, daha önce geçirilmiş serviks veya vulva karsinomudur; invaziv servikal karsinomu olan kadınların %1 ila %2’sinde sonunda vajinal skuamöz hücreli karsinom gelişir. Vajinanın skuamöz hücreli karsinomu, servikal skuamöz intraepitelyal lezyona benzer şekilde, prekanseröz bir lezyon olan vajinal intraepitelyal neoplaziden kaynaklanır.

İnvaziv tümör çoğunlukla vajinanın üst kısmını, özellikle ektoserviks ile birleşme noktasındaki arka duvarı etkiler. Vajinanın alt üçte ikisindeki lezyonlar inguinal lenf düğümlerine metastaz yaparken, vajinanın üst kısmındaki lezyonlar bölgesel iliak lenf düğümlerine yayılma eğilimindedir.

Vajinal Skuamöz Hücreli Karsinom ve Prekanseröz Süreç; vajina primer kanserleri oldukça nadirdir çünkü vajina epiteli genellikle serviks veya vulvadaki patolojilerin bir “uzantısı” veya “uydu lezyonu” olarak etkilenir.

Lenfatik Drenaj Kuralı: Metninizde vurguladığınız ayrım cerrahi evreleme için hayati bir noktadır:

1-Üst 1/3 Vajina: Serviks gibi davranır; drenaj pelvik (iliak) lenf nodlarına olur.

2-Alt 2/3 Vajina: Vulva gibi davranır; drenaj inguinal (kasık) lenf nodlarına olur.

Field Cancerization (Alan Kanserleşmesi): HPV’nin tüm alt genital sistemi (serviks, vajina, vulva) etkileyebilmesi nedeniyle, serviks kanseri tedavisi görmüş bir hastada yıllar sonra VAIN veya invaziv vajina kanseri görülmesi bu fenomenle açıklanır.

2- Embriyonel Rabdomiyosarkom

Sarkoma botryoides olarak da adlandırılan bu nadir vajinal tümör, malign embriyonel rabdomiyoblastlardan oluşur ve en sık 5 yaşından küçük bebeklerde ve çocuklarda bulunur. Bu tümörler, genellikle polipoid, yuvarlak, iri kitleler şeklinde büyür ve üzüm salkımı görünümünde ve kıvamındadır (bu nedenle botryoides veya üzüm benzeri olarak adlandırılırlar).

Tümör hücreleri küçüktür ve oval çekirdeklere sahiptir; bir ucundan küçük sitoplazma çıkıntıları bulunur ve tenis raketine benzerler. Nadiren, sitoplazma içinde çizgilenmeler (kas farklılaşmasının göstergesi) görülebilir. Vajinal epitelin altında, tümör hücreleri kambiyum tabakası adı verilen bir tabakada yoğunlaşmıştır, ancak derin bölgelerde, birçok inflamatuar hücre içerebilen gevşek ödemli fibromiksomatöz bir stroma içinde yer alırlar. Bu tür lezyonlar, benign inflamatuar poliplerle karıştırılabilir. Tümörler lokal olarak yayılma eğilimindedir ve periton boşluğuna penetrasyon veya idrar yolunun tıkanması yoluyla ölüme neden olurlar. Özellikle yeterince erken teşhis edilen vakalarda, kemoterapi ile birlikte konservatif cerrahi en iyi umudu sunar.

Bu tümör, pediatrik jinekolojik onkolojinin en karakteristik ama bir o kadar da agresif lezyonlarından biridir.

Makroskobik Görünüm: “Üzüm salkımı” (botryoid) görünümü, dokunun altındaki gevşek, miksomatöz stromadan kaynaklanır. Vajinadan dışarı sarkan polipoid kitleler ebeveynler tarafından genellikle ilk fark edilen bulgudur.

Kambiyum Tabakası (Stradium Cambium): Histopatolojide skuamöz epitelin hemen altında tümör hücrelerinin yoğunlaştığı bu bant şeklindeki tabaka, iyi huylu poliplerden ayrımda en güvenilir kriterdir.

Tenis Raketi Hücreleri: Rabdomiyoblastların sitoplazmik uzantılarıyla oluşan bu görünüm, çizgili kas diferansiyasyonunun morfolojik bir kanıtıdır.

3-Diğer Önemli Maligniteler

a-****Clear Cell Adenokarsinom: 1970’lerde hamilelikte DES (Dietilstilbestrol) kullanımına bağlı olarak anneleri bu ilacı alan genç kızlarda görülen spesifik bir tiptir.

b-Vajinal Melanom: Çok nadir görülmekle birlikte genellikle vajinanın alt 1/3’ünde ve ön duvarda yerleşen, prognozu oldukça kötü bir malignitedir.

Sarkoma botryoides vakalarında bahsettiğiniz “konservatif cerrahi + kemoterapi” yaklaşımı (visseral ekzentrasyonlardan kaçınma çabası), son yıllarda sağkalım oranlarını %80-90’lara kadar çıkarmıştır.