1-Wegener Granülomatozisi (Granülomatöz poliangeitis-“GPA”)
2-Churge Strauss sendromu (Alerjik granülomatozis ve anjitis, Eozinofilik Granülomatöz Poliangeitis-“EGPA”)
3-Temporal arterit (Dev hücreli arterit)
4-Takayusu arteriti
5-Tromboanjitis obliterans (Buerger hastalığı)
Aşağıdakilerden hangisinin neden olduğu vaskülit tablosunda granülomlar görülmez?
A) Churge Strauss sendromu
B) Mikroskopik polianjitis
C) Tromboanjitis obliterans
D) Dev hücreli arterit
E) Takayusu arteriti
Granülomatöz vaskülitler, damar duvarında granülom oluşumu (epiteloid histiyosit + dev hücre) ile seyreden, damar çapı + ANCA + klinik triad üzerinden ayırt edilen vaskülitlerdir.
GRANÜLOMATÖZ VASKÜLİTLER
Damar duvarında granülomatöz inflamasyon ile giden vaskülitlerdir. Çoğu Tip IV hücresel immünite temellidir.
SINIFLAMA (DAMAR ÇAPINA GÖRE)
A-BÜYÜK DAMAR – GRANÜLOMATÖZ VASKÜLİTLER
1-Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit)
Klinik
- 50 yaş
- Baş ağrısı
- Çene klaudikasyo
- Görme kaybı riski
Patoloji
- Granülom
- Dev hücre
- Elastik lamina yıkımı
Acil steroid → körlük önlenir
2-Takayasu Arteriti
Klinik
- Genç kadın
- Nabız kaybı
- Üst ekstremite kan basıncı farkı
Tutulum
- Aorta ve dalları
“Pulseless disease”
B-KÜÇÜK DAMAR – GRANÜLOMATÖZ VASKÜLİTLER (ANCA ilişkili)
1-Granülomatoz Poliangeit (GPA – eski Wegener)
KLASİK TRİAD
- Üst solunum yolu (sinüzit, otit)
- Alt solunum yolu (kavitasyonlu nodüller)
- Böbrek (kresentik GN)
ANCA
- c-ANCA (PR3)
Nekrotizan + granülomatöz
2-Eozinofilik Granülomatoz Poliangeit (EGPA – Churg–Strauss)
Klinik
- Astım
- Alerjik rinit
- Eozinofili
Tutulum
- Akciğer
- Deri
- Periferik sinir (mononöritis multipleks)
ANCA
- p-ANCA (MPO) (her zaman değil)
Astım + vaskülit = EGPA
GRANÜLOMATÖZ ve NON-GRANÜLOMATÖZ Ayırımı
| Özellik | Granülomatöz | Non-granülomatöz |
|---|---|---|
| Histoloji | Granülom + dev hücre | Sadece nekroz |
| Örnek | GPA, EGPA, Takayasu | PAN, MPA |
| İmmünite | Hücresel (Tip IV) | ANCA / immün kompleks |
KARŞILAŞTIRMA TABLOSU
| Hastalık | Damar | Granülom | ANCA | Ayırt edici |
|---|---|---|---|---|
| Dev hücreli arterit | Büyük | ✔️ | ❌ | Körlük riski |
| Takayasu | Büyük | ✔️ | ❌ | Nabız yok |
| GPA | Küçük | ✔️ | c-ANCA | ENT + akciğer + böbrek |
| EGPA | Küçük | ✔️ | p-ANCA | Astım + eozinofili |
HAFIZA CÜMLESİ
“Granülom varsa: Dev hücreli, Takayasu, GPA, EGPA düşün.”
SINAV TUZAKLARI
- PAN = granülomatöz → YANLIŞ
- MPA = granülomatöz → YANLIŞ
- Astım + vaskülit = EGPA
- ENT + kavitasyon = GPA