Göğüs Duvarı Deformiteleri – Pektus Excavatum (Huni Sandığı) ve Pectus Carinatum (Güvercin Sandığı) 

Göğüs Duvarı Deformiteleri, özellikle tanı kriterleri, eşlik eden sendromlar ve cerrahi teknikler (Nuss vs. Ravitch) açısından kritik öneme sahiptir.

Pektus Ekskavatum (Huni Göğüs / Funnel Chest)

En sık görülen konjenital göğüs duvarı deformitesidir (~%90). Sternumun arkaya, omurgaya doğru çökmesiyle karakterizedir.

• Etyoloji: Kostal kartilajların (kaburga kıkırdaklarının) aşırı ve düzensiz büyümesi sternumu içeri iter.
• Klinik Seyir: Genellikle doğumda mevcuttur ancak ergenlikteki büyüme atağı sırasında belirginleşir. Erkeklerde 3-4 kat daha sıktır.
• Semptomlar: Çoğu vaka asemptomatiktir. Ancak ağır vakalarda;
  • Kardiyak bası (Sağ ventrikül basısı, Mitral Valv Prolapsusu – MVP).
  • Restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu.
  • Egzersiz intoleransı ve çarpıntı.
• Tanı (Önemli):Haller İndeksi (BT ile ölçülür).
  • Haller İndeksi =Göğüs kafesi yan çapı / Anteroposterior (en dar) çap
  • Normalde < 2.5’tir. > *****3.25 ise cerrahi endikasyon kabul edilir.

Pektus Karinatum (Güvercin Göğüs / Pigeon Chest)

Sternumun öne doğru çıkıntı yapmasıdır. Ekskavatuma göre daha nadir görülür.

• Etyoloji: Yine kostal kartilajların aşırı büyümesi söz konusudur ancak bu kez sternum dışarı itilir.
• Tipleri:
  1. Kondrogladiolar tip (Keel chest): En sık görülen, alt sternumun öne çıkması.
  2. Kondromanubrial tip: Üst sternumun (manubrium) öne çıkması (daha nadir ve tedavisi zor).
• Klinik: Genellikle pubertede fark edilir. Fizyolojik şikayetler ekskavatuma göre daha azdır; temel sorun kozmetik ve psikososyal etkilerdir.

Eşlik Eden Sendromlar

Her iki deformite de bağ dokusu hastalıklarıyla güçlü ilişkilidir. Bir hastada pektus varsa şu sendromlar mutlaka akla gelmelidir:

• Marfan Sendromu (En sık eşlik eden bağ dokusu hastalığı).
• Ehlers-Danlos Sendromu.
• Loeys-Dietz Sendromu.
• Homosistinüri.
• Skolyoz (Hastaların %20-25’inde bulunur).

Tedavi Yöntemleri ve Cerrahi Teknikler

Ameliyat Dışı Alternatifler:

• Vakum Bell (Ekskavatum için): Negatif basınçla sternumu çeker. Genç ve esnek göğüs duvarı olanlarda etkili.
• Ortotik Korseler (Karinatum için): Basınç uygulayarak sternumu geri iter. Karinatumda ilk basamak tedavi genellikle korsedir.

Kritik İpuçları

1. En sık kardiyak bulgu: MVP ve sağ ventrikülün sola deplasmanı.
2. EKG bulgusu: Sağ aks deviasyonu ve V1’de inkomplet RBBB (kalbin basıya bağlı yer değiştirmesinden dolayı).
3. Zamanlama: Cerrahi için en ideal dönem, göğüs duvarının hala esnek olduğu ancak büyümenin tamamlanmaya yakın olduğu ergenlik dönemidir (12-16 yaş***).

• Pektus excavatum: Sternum içe çökmüş → huni görünümü
• Pektus carinatum: Sternum öne çıkık → güvercin göğüs

Karşılaştırmalı Tablo

Klinik Bulgular

Pektus Excavatum

• Egzersiz intoleransı, dispne (ileri olguda)
• Göğüs ağrısı, çabuk yorulma
• EKO/BT’de kalp yer değiştirmesi (ileri)

Pektus Carinatum

• Çoğu asemptomatik
• Daha çok kozmetik kaygı
• Solunumsal kısıt genelde yok

Tanı & Değerlendirme

• Fizik muayene temel
• Toraks BT (özellikle excavatum)
  • Haller indeksi = Transvers çap / AP çap
  • >3.25 → cerrahi adaylığı düşündürür
• EKO, solunum fonksiyon testleri (seçilmiş olgular)

Tedavi Yaklaşımı

Pektus Excavatum

• Takip: Hafif, asemptomatik
• Cerrahi (adölesan dönem ideal):
  • Nuss prosedürü (minimal invaziv)
  • Ravitch (seçilmiş)
• Endikasyon: Semptom, yüksek Haller indeksi, belirgin kozmetik etki

Pektus Carinatum

• Ortez (brace) – ilk tercih
• Cerrahi: Ortez başarısızsa / ileri olgu

Ayırıcı Tanı & İpuçları

• Rikets → göğüs deformitesi + biyokimyasal bulgular
• Skolyoz sık eşlik eder (iki tipte de)
• Marfan sendromu düşündüren uzun ekstremiteler, hipermobilite

Hızlı Ezber

• Excavatum = içe çöker → cerrahi daha sık
• Carinatum = öne çıkar → brace ilk basamak