EKSTRAVASKÜLER HEMOLİTİK ANEMİLER – TUS MEGA ÖZET
Ekstravasküler hemoliz = Retiküloendotelyal sistem (dalak + karaciğer) makrofajlarında eritrosit yıkımı.
En sık dalakta gerçekleşir → splenomegali eşlik eder.
1) Talasemiler – (Ekstravasküler Hemoliz)
- Mikrositer anemi
- Hedef hücreler, bazofilik noktalama
- İneffektif eritropoez + dalakta yıkım
- Demir yükü artabilir (transfüzyon + hemoliz)
Klinik: hafif splenomegali çok tipiktir.
2) Herediter Sfrositoz – (Ekstravasküler Hemolizin klasik nedeni)
Mekanizma:
- Spektrin/ankirin band 3 protein defekti
- Eritrosit → sferik olur → dalak sinüzoidinden geçemez → makrofajlar tarafından yutulur
Laboratuvar:
- MCHC ↑ (tek yükselen anemi tipi!)
- Osmotik frajilite ↑
- Retikülositoz
- LDH ↑, indirekt bilirubin ↑
- Splenomegali belirgin
Tedavi: Splenektomi (hemoliz düzelir).
3) Orak Hücreli Anemi
Hem intravasküler hem ekstravasküler hemoliz yapar, ama ağır epizodların çoğu retiküloendotelyal yıkıma bağlıdır.
Mekanizma:
- HbS polimerizasyonu → deformasyon → dalakta tutulma
- Fonksiyonel aspleni gelişse bile erken dönemlerde splenomegali olabilir.
4) Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (Warm AIHA)
En sık ekstravasküler hemoliz nedenidir.
Mekanizma:
- IgG antikorları eritrositleri kaplar
- Dalak makrofajlarının Fc reseptörleri üzerinden yıkım gerçekleşir
Laboratuvar bulguları:
- Pozitif Doğrudan Coombs Testi (IgG ± C3)
- Sferositler
- Indirekt bilirubin ↑
- Haptoglobin ↓
- Retikülositoz ↑
- Splenomegali (+)
İlişkili durumlar:
- SLE
- CLL
- İlaçlar: metildopa, penisilin, sefalosporinler
Tedavi:
- Steroidler
- Rituksimab
- Splenektomi (dirençli olgular)
Ekstravasküler Hemoliz → Klinik Triad
| Bulgular | Açıklama |
|---|---|
| Sarı cilt/sclera | İndirekt bilirubin ↑ |
| Splenomegali | Dalakta yıkım ↑ |
| Retikülositoz | Kemik iliği kompanzasyonu |
Not: Hemoglobinüri ve hemosiderinüri GENELDE YOKTUR → bunlar intravasküler hemolize özgüdür.
Ekstravasküler ve Intravasküler Hemoliz – Tablosu
| Özellik | Ekstravasküler | İtravasküler |
|---|---|---|
| Yer | Dalak/karaciğer | Damar içinde |
| Splenomegali | Var | Yok |
| LDH | ↑ | ↑↑↑ (çok yüksek) |
| Haptoglobin | Hafif ↓ | Aşırı ↓ |
| Hemoglobinüri | Yok | Var |
| Hemosiderinüri | Yok | Var |
| Örnek hastalıklar | HS, warm AIHA, talasemi | PNH, G6PD, MAHA, soğuk AIHA |
“Splenomegali + indirekt bilirubin artışı + haptoglobin düşüklüğü + sferositler → Ekstravasküler hemoliz”
Warm AIHA = Ekstravasküler hemolizin en sık edinsel nedeni
HS = Ekstravasküler hemolizin en sık herediter nedeni