Apendiks (appendiks) tümörlerini

yazar

APENDİKS TÜMÖRLERİ – GENEL SINIFLAMA

https://www.researchgate.net/publication/381793202/figure/fig1/AS%3A11431281259792911%401720629398640/Classification-of-appendiceal-neoplasm-Visualization-of-classification-of-appendiceal.ppm
https://www.mdpi.com/cancers/cancers-15-03872/article_deploy/html/images/cancers-15-03872-g001.png
https://www.pathologyoutlines.com/imgau/ovarytumorappendicealParra-Harran04.jpg

Apendiks tümörleri WHO 2022 ve AJCC’ye göre 4 ana grupta incelenir:

1-Epitelial Tümörler

A) Düşük Dereceli Appendiks Müsinöz Neoplazi (LAMN)

  • Lümene müsin salgılar; duvara sınırlıdır.
  • Düşük proliferasyon, düşük atipi.
  • Duvarı aşarsa pseudomyxoma peritonei (PMP) riski.
  • Cerrahi:
    • Apendektomi yeterli (negatif marjin + ekstraapendikse yayılım yoksa).
    • Çeper perforasyonu veya serozal müsin varsa: sitoredüksiyon + HIPEC düşünülebilir.

B) Yüksek Dereceli Appendiks Müsinöz Neoplazi (HAMN)

  • LAMN’e göre yüksek-grade sitoloji, ancak invazyon minimaldir.
  • LAMN’den daha agresif fakat klasik adenokarsinom kadar değil.
  • Tedavi genellikle apendektomi + yakın izlem, yayılım varsa PMP yaklaşımı.

C) Müsinöz Adenokarsinom

  • Duvar invazyonu vardır (HAMN’den farkı).
  • PMP’yi en çok oluşturan tümör tipidir.
  • Tedavi:
    • Sağ hemikolektomi
    • PMP varsa: Sitoredüksiyon + HIPEC

D) Non-müsinöz Adenokarsinom (Klasik Adenokarsinom)

  • Kolon adenokarsinomu gibi davranır.
  • Tedavi: Sağ hemikolektomi + lenf nodu diseksiyonu
  • KRAS / BRAF mutasyonları görülebilir.

E) Serrated lezyonlar

  • Sessile serrated lezyonlar, adenomatöz polip benzeri davranır.
  • Genellikle iyi prognozlu.

2-Nöroendokrin Tümörler (NET, Karcinoid)

https://www.webpathology.com/_next/image?q=75&url=https%3A%2F%2Fd3cyex60hhnlth.cloudfront.net%2Ffit-in%2F650x650%2Ffilters%3Aformat%28webp%29%2Fcase%2Fdetail_images%2Fc9297_detail.jpg&w=1920
https://www.pathologyoutlines.com/imgau/appendixwdneuroendocrinemicroWen1.jpg
https://www.researchgate.net/publication/342125375/figure/fig1/AS%3A901580744314880%401591965008073/Algorithm-for-appendiceal-NETs-therapeutic-and-follow-up-in-incidentally-found-after.png

Apendiksin en sık görülen tümörüdür (%50+).

Temel özellikler

  • En sık apendiks ucu (tip) yerleşimli.
  • Serotonin salgılar → karcinoid sendromu nadir (karaciğer metastazı olmadan olmaz).
  • Ki-67’ye göre derecelendirilir (G1–G3).

Cerrahi karar

  • <1 cm: Apendektomi yeterli.
  • 1–2 cm: Risk faktörü yoksa apendektomi; varsa hemikolektomi.
  • >2 cm: Sağ hemikolektomi.

Hemikolektomi gerektiren risk faktörleri:

  • Mezoapendiks invazyonu > 3 mm
  • Pozitif cerrahi sınır
  • Lenfovasküler invazyon
  • Yüksek dereceli tip

3-Goblet Hücreli Adenokarsinom (Eski adı: Goblet Cell Carcinoid)

https://www.pathologyoutlines.com/imgau/appendixgobletcellcarcinoidLollie03.jpg
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/98/Goblet_cell_carcinoid_-2-_high_mag.jpg
https://www.researchgate.net/publication/393946780/figure/fig3/AS%3A11431281596526318%401755599636078/Pathological-examination-showing-GCA-invading-the-complete-wall-of-the-appendix-stump-and.png

Özellikleri

  • Nöroendokrin + adenokarsinom özelliklerini birlikte taşır.
  • Daha agresiftir → appendiksin en kötü davranışlı tümörlerinden biri.
  • Peritoneal yayılım ve over metastazı sık.

Tedavi

  • Her zaman sağ hemikolektomi
  • Kadınlarda: over metastaz riski nedeniyle bilateral salpingo-ooferektomi düşünülebilir.
  • İleri evrede: sitoredüksiyon + HIPEC

4-Mezenkimal / Diğer Nadir Tümörler

  • GIST
  • Leiomyosarkom
  • Lenfoma
  • Paraganglioma
    Nadir olup tedavi tümör tipine göre şekillenir.

Pseudomyxoma Peritonei (PMP) – Apendiks ile En Çok İlişkili

https://www.pathologyoutlines.com/imgau/appendixpseudomyxomaPlacek07.jpg
https://www.researchgate.net/publication/367961846/figure/fig1/AS%3A11431281126883036%401678849803530/The-physiological-sequelae-of-PMP-AMN-and-extracellular-mucin-accumulate-in-the-appendix.png

Özellikler:

  • Karın içinde jelatinöz müsin birikimi
  • En sık kaynağı: appendiks müsinöz tümörleri (özellikle LAMN ve müsinöz adenokarsinom)
  • Tedavi:
    • Sitoredüktif cerrahi + HIPEC
    • Uzun dönem takip gerekir.

Kısa Özet Cümleleri

  • Apendiksin en sık tümörü → NET (karcinoid).
  • PMP’nin en sık nedeni → Apendiks müsinöz tümörleri (özellikle müsinöz adenokarsinom).
  • Goblet hücreli adenokarsinom → en kötü davranışlı apendiks tümörlerinden biri → hemikolektomi şart.
  • NET <1 cm → apendektomi; >2 cm → hemikolektomi.
  • LAMN → düşük grade, duvar dışına müsin çıkarsa PMP riski.