Yüzeyel Fibromatozlar – Derin Fibromatozlar Mega Karşılaştırma Tablosu
| Özellik | Dupuytren Kontraktürü | Ledderhose Hastalığı | Peyronie Hastalığı | Desmoid Tümör (Derin fibromatozis) |
|---|---|---|---|---|
| Yerleşim | Palmar aponevroz (el) | Plantar fasya (ayak tabanı) | Tunica albuginea (penis) | Derin fasya, kaslar (en sık karın duvarı – rektus abdominis çevresi) |
| Tür | Yüzeyel fibromatozis | Yüzeyel fibromatozis | Yüzeyel fibromatozis | Derin fibromatozis (agresif fibromatozis) |
| Klinik belirti | 4. ve 5. parmakta fleksiyon kontraktürü | Ayak tabanında ağrılı nodüller (genelde kontraktür yapmaz) | Ağrılı ereksiyon, penis eğriliği | Sert, derin yerleşimli kitle; infiltratif |
| Fonksiyon kaybı | ELDE belirgin kontraktür | Yürüme sırasında ağrı olabilir, kontraktür nadir | Cinsel fonksiyon bozukluğu | Bulunduğu bölgeye göre belirgin fonksiyon kaybı |
| Ağrı | Genelde ağrısız | Nodüller ağrılı olabilir | Erektil ağrı | Ağrılı/ ağrısız olabilir, büyüme hızı değişken |
| Kontraktür yapar mı? | Evet (klasik özellik) | Hayır | Penis eğriliği > fonksiyonel kontraktür | Genellikle yapmaz, fakat dokulara agresif invazyon vardır |
| Etyoloji ilişkileri | Diyabet, alkolizm, epilepsi ilaçları | Dupuytren ile birlik olabilir | Travma (mikrotravma), otoimmün | FAP (Gardner sendromu) ile güçlü ilişkili |
| Genetik ilişki | ↑ Ailesel yatkınlık | Dupuytren ile birlikte olabilir | Ailesel yatkınlık az | β-katenin mutasyonu / APC mutasyonu |
| Histoloji | Miofibroblast proliferasyonu | Miofibroblast proliferasyonu | Plaque şeklinde fibrozis | Yoğun fibromatozis; malign değil ama agresif lokal invazyon |
| Malignite riski | Yok | Yok | Yok | Yok ama lokal agresif → yüksek nüks |
| Tedavi | Cerrahi fasiyotomi, kolajenaz enjeksiyonu | Konservatif, steroid enj. veya cerrahi | Penil traksiyon, verapamil, kollajenaz, cerrahi | Cerrahi (zordur), radyoterapi, NSAİİ, tamoksifen, sorafenib/ imatinib |
| Nüks | Orta-yüksek | Orta | Orta | Çok yüksek (özellikle abdominal desmoid) |
Kısa Klinik İpuçları
Dupuytren kontraktürü
- Avuç içinde fibrotik bant
- 4.-5. parmak fleksiyon kontraktürü
- Diyabet – alkolizm – epilepsi ilişkisi
Ledderhose hastalığı
- Ayak tabanında nodüller
- Kontraktür yok
- Dupuytren ile aynı aileden yüzeyel fibromatozis
Peyronie hastalığı
- Peniste fibrotik plak
- Eğrilik + erektil ağrı
- Üretra darlığı yapabilir
Desmoid tümör
- Gebelik/ postpartum dönemde sık
- Derin: karın duvarı, omuz kuşağı, mezenter
- Agresif, infiltratif ancak metastaz yapmaz
- FAP ile ilişki → Gardner sendromu
Fibromatozis terimi , sitolojik ve klinik malign özelliklerin yokluğu , iyi farklılaşmış fibroblastların proliferasyonu ile uyumlu bir histoloji , infiltratif bir büyüme paterni ve sık lokal tekrarlama ile agresif klinik davranış gibi belirli ortak özelliklere sahip bir grup yumuşak doku tümörünü ifade eder. Dünya Sağlık Örgütü tarafından sarkom ailesiyle ilişkili ara bir yumuşak doku tümörü olarak sınıflandırılır . Arthur Purdy Stout , 1954 yılında fibromatozis terimini (miyofibromatozu tanımlayan konjenital jeneralize fibromatozis ismiyle ) ortaya atmıştır .
Tanı
I-Genç alt tipler yada Juvenil fibromatozisin alt tipleri şunları içerir:
a-İnfantil miyofibromatozis : baş ve boyun bölgelerinde sıklıkla görülen tekil tümörler; ciltte, deri altı dokusunda, kaslarda ve/veya daha az sıklıkla kemiklerde görülen çoklu tümörler; veya nadiren iç organlarda görülen tümörler.
b-Aponevrotik fibroma
c-İnfantil dijital fibromatozis
d-Agresif infantil fibromatozis
e-Fibromatozis koli : Bebeklerde doğumdan sonraki 8 hafta (ortalama: 24 gün) içinde gelişen iyi huylu sternokleidomastoid kas tümörü. Genellikle rezeksiyon gerektirmez ve fizyoterapiye iyi yanıt verir.
f-Dermatofibrozis lentiküleris (Buschke–Ollendorff sendromu)
g-Fibromatozis hyalinika multipleks (juvenil hiyalin fibromatozis)
h-Lipofibromatozis
II-Yetişkin alt tipleri
1-Yüzeysel
a-Palmar fibromatozis ( Dupuytren kontraktürü )
b-Plantar fibromatozis ( Ledderhose hastalığı )
c-Penil fibromatozis ( Peyronie hastalığı )
d-Pachydermodactyly
e-Eklem pedleri
f-Dermatofibrom
g-Nodüler fasiit
h-Elastofibrom
ı-Yüzdeki lifli papül
2-Derin
a-Agresif fibromatozis (desmoid tümörler)
Karın, karın içi, karın dışı
Tedavi
Tedavi çoğunlukla cerrahidir; radyoterapi veya kemoterapi genellikle nüksetmenin bir göstergesidir. Baş ve boyun desmoid fibromatozu, lokal saldırganlık, spesifik anatomik yapılar ve yüksek nüks oranı nedeniyle ciddi bir durumdur. Büyüme bozuklukları potansiyeli göz önüne alındığında, çocuklarda cerrahi özellikle zordur.
Tedavi, geniş bir sınırla hızlı radikal eksizyon ve/veya radyasyon içerir . Agresif fibromatozis için, tedavi konusundaki fikir birliği, acil cerrahi müdahale yerine yeni tümörler için gözlemdir. Lokal infiltratif ve agresif davranışlarına rağmen, periferik tümörler için mortalite minimum düzeydedir veya hiç yoktur. Ailevi adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkili intraabdominal fibromatozis durumunda , karın içinde yüksek oranda tekrarlama ve önemli morbidite ve mortaliteye yol açması nedeniyle mümkünse cerrahi müdahaleden kaçınılır. Tersine, FAP kanıtı olmayan intraabdominal fibromatozis durumunda, lokal semptomlar için kapsamlı cerrahi müdahale gerekebilir, ancak tekrarlama riski düşüktür.
