| B1 | X’e bağlı adrenolökodistrofi (X-ALD) | ABCD1 (peroksizomal membran taşıyıcısı) | VLCFA↑ | Erkeklerde erken çocuklukta → adrenal yetmezlik + nörodejenerasyon (beyaz cevher demiyelinizasyonu) |
| B2 | Açil-CoA oksidaz eksikliği | ACOX1 | VLCFA↑ | Zellweger benzeri tablo (hipotoni, nöbet, hepatomegali) |
| B3 | Bifonksiyonel enzim eksikliği | HSD17B4 (dehidrogenaz + hidroksilaz aktivitesi) | Dicarboxylic asit↑, VLCFA↑ | Zellweger benzeri, fakat daha geç başlangıçlı |
| B4 | Peroksizomal tiolaz eksikliği | ACAA1 | Pristanik asit↑, fitanik asit↑ | Hipoglisemi, hipoketonemi, gelişme geriliği |
| B5 | Klasik Refsum hastalığı | Fitanoil-CoA hidroksilaz | Phytanic asit↑ | Gece körlüğü, retinitis pigmentoza, anosmi, nöropati, ataksi, ciltte iktiyoz |
| B6 | Metil açil-CoA rasemaz eksikliği | MAMLY | Phytanic/pristanic asit metabolizması bozuk | Refsum benzeri nöropati, iktiyoz |
| B7 | Alkil-DHAP sentaz eksikliği | AGPS | Plazmalojen sentezi bozuk | RKDP benzeri iskelet displazisi, katarakt |
| B8 | DHAP asiltransferaz eksikliği | GNPAT | Plazmalojen sentezi bozuk | RKDP benzeri fenotip |
| B9 | Mevalonik asidüri | Mevalonat kinaz | Mevalonik asit↑ | Ateş atakları, dismorfizm, nörodejenerasyon (otoenflamatuvar tablo) |
| B10 | Glutarik asidüri tip III | Peroksizomal C10 oksidaz defekti | Glutarik asit↑ | Hafif form, genelde benign |
| B11 | Hiperoksalüri tip 1 | Alanin-glioksilat aminotransferaz (AGXT) | Oksalat↑ | Böbrek taşı, nefrokalsinozis, renal yetmezlik |
| B12 | Akatalazemi | Katalaz | H₂O₂ detoksifikasyonu bozulur | Genelde asemptomatik, bazen oral ülserasyon (Takahara hastalığı) |