Parapsoriazis, altta yatan nedenden ziyade, esas olarak sedef hastalığına (kırmızı, pullu lezyonlar) benzerlikleriyle karakterize edilen bir grup cilt rahatsızlığından birini ifade eder .
Parapsoriazis’ten neoplazmlar gelişebilir. Örneğin, kutanöz T hücreli lenfomaya dönüşebilir .
“Parapsoriasis” kelimesi 1902 yılında ortaya çıkmıştır.
Sınıflandırma
Yaklaşık bir asırdır tanımlanan ve tartışılan parapsoriazis grupları, kafa karıştırıcı bir isimlendirmeye yol açmıştır. “Parapsoriasis” terimini yalnızca büyük ve küçük plak varyantlarıyla sınırlamayı tercih eden bazı yazarlar bulunmaktadır.
Ancak, aşağıdaki sınıflandırma şeması artık genel olarak kabul görmektedir:
Büyük plak parapsoriazis
Küçük plak parapsoriazis
Pitriyazis likenoides
Pityriasis likenoides kronika
Pityriasis likenoides ve varioliformis acuta
Lenfomatoid papülozis
—————————-
PARAPSÖRİASİS (Parapsoriasis)
Tanım
Parapsöriyazis, kronik, skuamlı, inflamatuar ve genellikle dirençli erüpsiyonlarla seyreden bir dermatolojik hastalık grubudur.
Histolojik olarak psöriyazise benzer, fakat klinik seyir, lezyon tipi ve malignite potansiyeli açısından farklıdır.
Sınıflandırma
Parapsöriyazis üç ana klinik formda incelenir:
| Alt Tip | Lezyon Özellikleri | Tipik Yaş / Bölge | Özellik / Risk |
|---|---|---|---|
| 1-Küçük plak parapsöriyazis (SPP) | < 5 cm çaplı, ince skuamlı, pembe-kahverengi makül veya plaklar | Genç erişkinlerde; gövde, ekstremite proksimali | Kronik, benign seyir; mikozis fungoides’e dönüşmez |
| 2-Büyük plak parapsöriyazis (LPP) | > 5 cm, düzensiz sınırlı, atrofik, ince skuamlı plaklar | Genellikle 4.–5. dekat, gövde ve fleksural alanlar | Epidermal atrofi tipiktir; vakaların %10–30’unda mikozis fungoides (MF) gelişir |
| 3-Pityriasis lichenoides (PL) | Akut (PLEVA) veya kronik (PLC) seyirli papül ve skuamlı döküntüler | Genç yaşta başlar | Arada geçiş formu; immün kompleks aracılı inflamasyon |
Etiyopatogenez
- Nedeni tam bilinmemekle birlikte, T-lenfosit aracılı kronik inflamatuar reaksiyon düşünülmektedir.
- Bazı olgularda viral tetikleyiciler (örneğin HHV-6, HHV-7) veya immün disregülasyon saptanmıştır.
- Büyük plak formu, erken mikozis fungoides (kutanöz T-hücreli lenfoma) spektrumunda kabul edilir.
Histopatoloji
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Epidermis | Atrofi, parakeratoz, yüzeyde ince skuam |
| Dermis | Yüzeyel lenfosit infiltrasyonu, perivasküler dağılım |
| Hücre tipi | CD4+ T lenfosit baskınlığı |
| İleri evre | Klonal T-hücre proliferasyonu → mikozis fungoides riski |
Klinik Özellikler
- Lezyonlar genellikle asimptomatik veya hafif kaşıntılıdır.
- İnatçı ve yavaş seyirlidir.
- Özellikle gövde (trunkus), kalça, femoral fleksural alanlarda yerleşir.
- Epidermal atrofi gelişmesi “sigara kâğıdı görünümü” oluşturabilir.
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı Özellik |
|---|---|
| Psoriasis vulgaris | Daha kalın skuamlı, simetrik, diz/dirsek tutulumu tipik |
| Seboreik dermatit | Yağlı skuam, saçlı deri ve nazolabial bölge tutulumu |
| Mikozis fungoides (erken evre) | Daha belirgin atrofik alanlar, histopatolojik klonalite (+) |
| Pityriasis rosea | Akut başlangıçlı, kendini sınırlayan, “herald patch” varlığı |
Tedavi
Parapsöriyazis tedavisi psöriyazis tedavisine benzerdir:
| Tedavi Yöntemi | Kullanım Alanı |
|---|---|
| Topikal kortikosteroidler | Hafif lezyonlarda |
| Fototerapi (UVB, PUVA) | Yaygın veya dirençli olgularda |
| Emoliyanlar ve yumuşatıcılar | Destek tedavisi |
| İzlem (özellikle LPP) | Malign transformasyon açısından yıllık biyopsi önerilir |
Klinik Uyarı
Büyük plak parapsöriyazis, “premalign” kabul edilir. 5–10 yıl içinde olguların %10–30’unda mikozis fungoides (CTCL) gelişebilir. Bu nedenle düzenli klinik ve histopatolojik takip zorunludur.
İpucu
| Soru Cümlesi | Doğru Yanıt |
|---|---|
| “5 cm’den büyük, ince skuamlı, atrofik plaklar, 5. dekat, epidermal atrofi + MF riski” | Büyük plak parapsöriyazis |
| “Dirençli, skuamlı, kronik erüpsiyon, epidermal atrofi yok, benign seyir” | Küçük plak parapsöriyazis |
| “Mikozis fungoidesin prelenfomatöz formu” | Büyük plak parapsöriyazis |