İSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS (SLE) NEFRİTİ
Multisistem tutulumu ile giden immün kompleks hastalık olan SLE’de böbrek tutulumu morbidite ve mortalitenin önemli nedenlerindendir. SLE’de böbrek tutulumu bazen tek bulgu olabilir.
Patogenez ve Patoloji
WHO sınıflaması
Class I: Histolojik anormallik yok
ClassII: Mezengial lupus nefriti
Class III: Fokal segmental lupus nefriti
Class IV: Diffüz proliferatif lupus nefriti (en sık ve en ağır form)
Class V: Membranöz lupus nefriti (en nadirform)
Klinik Bulgular
Çoğu olgu adülesan kız çocuklarıdır. Renal tutulum kliniği olguların %30-70’inde görülür. Class IV hastalarının tamamında hematüri ve proteinüri gözlenir. Böbrek fonksiyonlarında bozulma, nefrotik sendrom veya akut böbrek yetmezliği gözlenebilir.Class V olgular genellikle nefrotik sendrom ile gelir.
Tanı:
ANA ve Anti dsDNA pozitifliği ve C3-C4 düşüklüğü (özellikle aktif hastalık döneminde) önemlidir.
Tedavi:
İmmünsüpresyondur. Başlangıçta en çok tercih edileni prednizon’dur. Class III ve IV hastalarda siklofosfamid kullanılır.
| SLE’de aktif dönemde compleman düzeyleri nasıldır… C3, C4 ve CH50 düşüktür(immün kompleksler klasik yolu aktive eder). |
| Sınıf (WHO/ISN-RPS) | Tanım | Histopatoloji | Klinik Özellikler | Tedavi / Prognoz |
|---|---|---|---|---|
| I. Minimal Mezangial Lupus Nefriti | Hafif form | Işık mikroskobisinde normal; yalnızca immünofloresanla mezangial Ig ve kompleman birikimi | Klinik olarak sessiz; proteinüri yok veya çok az | Tedavi gerekmez; prognoz çok iyi |
| II. Mezangial Proliferatif Lupus Nefriti | Hafif proliferatif | Mezangial hücre ve matriks artışı; mezangiumda Ig ve C3 depolanması | Mikroskopik hematüri ± hafif proteinüri (<1 g/gün); böbrek fonksiyonu normal | Düşük doz steroid; prognoz genellikle iyi |
| III. Fokal Proliferatif Lupus Nefriti | <50% glomerül tutulumu | Mezangial + subendotelyal depozitler; fokal segmental proliferasyon, nekroz ve kresentler | Proteinüri, hematüri, hipertansiyon; bazen akut böbrek yetmezliği | Steroid ± azatioprin veya mikofenolat; orta prognoz |
| IV. Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti | En sık ve en ağır form (>50% glomerül tutulumu) | Yaygın immün depozitler, subendotelyal kalınlaşma → “wire loop” lezyonları; nekroz, kresent | Nefritik sendrom, hematüri, hipertansiyon, renal yetmezlik | Yüksek doz steroid + siklofosfamid veya mikofenolat; kötü prognoz |
| V. Membranöz Lupus Nefriti | Nefrotik form | Subepitelyal immün depozitler, kalın GBM; minimal proliferasyon | Nefrotik sendrom (proteinüri >3,5 g/gün), bazen miks tip | Steroid ± azatioprin / mikofenolat; relaps riski yüksek |
| VI. Gelişmiş Sklerozan Nefrit | Son evre / fibrotik form | >90% glomerül sklerozu; fibrozis belirgin | Kronik böbrek yetmezliği | İmmünsüpresyon etkisiz; destek tedavisi / diyaliz / transplantasyon |
Klinik Notlar
- En sık adölesan kızlarda görülür.
- Hafif formlar (Sınıf I–II): Hematüri, hafif proteinüri
- Ağır formlar (III–IV): Proteinüri + hematüri + azalmış böbrek fonksiyonu
- Sınıf V: Tipik nefrotik sendrom
- Sınıf VI: Son dönem böbrek yetmezliği
Klinik bulgular ile histolojik şiddet arasında net korelasyon yoktur → Tüm SLE hastalarına renal biyopsi yapılmalıdır.
Tanı
| Test | Bulgular |
|---|---|
| İdrar | Proteinüri, hematüri, silendirler |
| Seroloji | ↑ Anti-dsDNA, ↓ C3-C4 |
| Böbrek biyopsisi | Tanı ve sınıflama için zorunlu |
Tedavi
- Amaç: Klinik ve serolojik remisyon (anti-dsDNA ↓, C3/C4 ↑)
- Tüm olgular: Prednizon başlanır
- Orta-ağır olgular (III–V):
- Prednizon + Azatioprin (2–3 mg/kg/gün) veya Siklofosfamid / Mikofenolat
- Steroid dozu giderek azaltılır
- Ağır (Sınıf IV): Pulse metilprednizolon + Siklofosfamid
- İleri (Sınıf VI): Tedavi yanıtı düşüktür → destek tedavi / diyaliz / nakil
Prognoz
- Kronik seyirli hastalık.
- Tedaviyle kontrol altına alınabilir, ancak relaps riski vardır.
- Kötü prognoz göstergeleri:
- Sınıf IV (diffüz proliferatif)
- Persistan proteinüri >1 g/gün
- Azotemi, hipertansiyon, geç tanı