Neonatal Lupus Sendromu (NLS)
Tanım
Maternal otoantikorların (özellikle Anti-Ro/SSA ve Anti-La/SSB) plasenta yoluyla fetusa geçmesi sonucu gelişen geçici otoimmün bir tablodur.
- Anne genellikle SLE veya Sjögren sendromu hastasıdır (bazen asemptomatik olabilir).
- Antikor geçişi gebeliğin 12–16. haftalarında başlar.
- Yenidoğanda tek organ tutulumu sıktır (özellikle kalp veya deri).
Patogenez
| Aşama | Olay |
|---|---|
| 1. Aşama | Maternal IgG anti-Ro (SSA) ve/veya anti-La (SSB) antikorları plasentadan geçer. |
| 2. Aşama | Fetal doku (özellikle kardiyak iletim sistemi, cilt ve karaciğer) bu antikorlarla bağlanır. |
| 3. Aşama | Antikorlar kompleman aktivasyonu ve doku inflamasyonu başlatır. |
| 4. Aşama | Kalpte fibrozis → kalıcı konjenital kalp bloğu, ciltte UV ile indüklenen döküntüler gelişir. |
Klinik Bulgular
| Sistem | Bulgular | Notlar |
|---|---|---|
| Kardiyak | Konjenital kalp bloğu (en tipik bulgu, genellikle 3. derece) Bradikardi, fetal distres, hidrops fetalis | Kalıcıdır, fibrozis gelişir; fetal dönemde saptanabilir. |
| Deri (Kutanöz) | Diskoid benzeri eritematöz döküntüler, yüz ve skalpte UV maruziyetiyle artar 6. haftada çıkar, 3–4. ayda skarlaşarak kaybolur | Geçici; annedeki antikor temizlenince düzelir. |
| Hematolojik | Trombositopeni Nötropeni Anemi | Genelde geçicidir. |
| Hepatik | Hepatit, transaminaz yüksekliği | Genellikle geri dönüşlüdür. |
| Diğer | Pulmoner infiltratlar Nörolojik bulgular (nadir) | Genellikle hafif ve geçici |
Tanı
| Test | Bulgular |
|---|---|
| Anne serolojisi | Anti-Ro/SSA (+), Anti-La/SSB (+) |
| Fetal EKO | AV blok, düşük kalp hızı |
| Bebek serolojisi | Aynı antikorlar pozitif olabilir; 6 ay içinde kaybolur |
Tedavi
| Durum | Yaklaşım |
|---|---|
| Kutanöz / Hafif bulgular | Semptomatik tedavi, UV’den kaçınma |
| Kalp bloğu saptanan fetus | Anneye fluorinated steroidler (ör. deksametazon) başlanabilir (plasentadan geçer) |
| Postnatal dönemde tam kalp bloğu | Kalıcıdır → kalp pili (pacemaker) gerekebilir |
| Hematolojik / Hepatik bulgular | Geri dönüşlü; destek tedavisi yeterli |
Prognoz
- Kalp dışı bulgular genellikle geçici ve tam iyileşme ile sonuçlanır.
- Kalp bloğu ise kalıcıdır ve tekrar eden gebeliklerde %15–20 rekürrens riski vardır.
- Annedeki antikor titresinin düşürülmesi (ör. hidroksiklorokin kullanımı) riski azaltabilir.
Klinik İpuçları
| Soru Tipi | Cevap |
|---|---|
| “Neonatal lupusun en sık ve kalıcı bulgusu nedir?” | 3. derece konjenital kalp bloğu |
| “Hangi maternal antikorlar sorumludur?” | Anti-Ro (SSA) ve Anti-La (SSB) |
| “Kutanöz lezyonlar ne zaman ortaya çıkar?” | 6. haftada başlar, 3–4. ayda kaybolur |
| “Tedavide hangi steroid tercih edilir?” | Deksametazon (plasentayı geçebilen) |