ALVEOLER HEMORAJİ SENDROMLARI (Diffuse Alveolar Hemorrhage – DAH) Tanım Alveoler kapiller veya küçük damarların hasarı sonucu alveollere eritrosit sızması ile karakterize, dispne, hemoptizi, anemi ve yeni alveoler infiltratlar ile seyreden yaşamı tehdit edici sendromdur.
Patofizyoloji Kapiller duvar hasarı → eritrositler alveoler boşluğa sızarMakrofajlar eritrositleri fagosite eder → hemosiderin yüklü makrofajlar (siderofajlar ) oluşurTekrarlayan kanama → fibrozis ve restriktif akciğer hastalığı gelişebilirAlveoler Hemoraji Sendromlarının Sınıflandırması Grup Örnek Hastalıklar Temel Özellik / Ayırt Edici Nokta 1- İmmün kökenli (vaskülitik / otoimmün) Goodpasture Sendromu (Anti-GBM hastalığı) Anti-glomerüler bazal membran (GBM) antikoru pozitif; akciğer + böbrek tutulumu Genç erkeklerde sık; hemoptizi + hematuri Granülomatozis with Polyangiitis (Wegener) c-ANCA (PR3) pozitif; üst solunum yolu + akciğer + böbrek tutulumu Nodüler lezyonlar + sinusit + glomerülonefrit Mikroskopik Poliangiit (MPA) p-ANCA (MPO) pozitif; küçük damar vasküliti Akciğer-kapillerit + glomerülonefrit; granülom yok Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ANA, anti-dsDNA pozitif Hemoptizi, hematuri; kompleman düşüklüğü Henoch–Schönlein Purpura (IgA vasküliti) IgA depozitleri; çocuklarda Purpura, artrit, abdominal ağrı, renal tutulum Sistemik skleroz / RA / Sjögren Nadiren akciğer hemorajisiyle seyreder Multisistemik bulgular eşlik eder Anti-fosfolipid sendromu (APS) pıhtılaşma anomalisi + immün nedenli DIC benzeri tablo Mikrotrombüs kaynaklı alveoler kanama Çölyak ilişkili pulmoner hemosiderozis (Lane–Hamilton sendromu) IPH + çölyak birlikteliği Çocuklarda; gluten duyarlılığıyla ilişkili
2- Nonimmün kökenli (sekonder, mekanik / toksik / kardiyak) Örnekler Açıklama İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis (IPH) Çocuklarda sık; otoimmün kanıt yok Yalnızca akciğer tutulumu, anti-GBM negatif Kardiyak nedenler Mitral stenoz, sol kalp yetmezliği Pulmoner venöz hipertansiyon → kapiller rüptür İlaç / toksin kaynaklı Amiodaron, propiltiyourasil, siklofosfamid, kokain, altın Direkt alveolar hasar veya immün kapillerit Enfeksiyonlar CMV, leptospiroz, hantavirüs, Staphylococcus Özellikle immünsüpreselerde Koagülasyon bozuklukları Antikoagülan toksisitesi, DIC Kapiller sızıntı artışıyla kanama Transplant rejeksiyonu / GVHD Allojenik KİT sonrası Diffüz hemoraji + inflamatuar infiltrasyon
Klinik Triad Hemoptizi (her zaman görülmeyebilir)Anemi (tekrarlayan kan kaybına bağlı)Yeni gelişen alveoler infiltratlar (radyolojik) Tanısal İpuçları Test Bulgular BAL (bronkoalveoler lavaj) Hemosiderin yüklü makrofajlar (siderofajlar) ↑ Otoimmün testler ANA, ANCA, anti-GBM, anti-dsDNA Radyoloji Simetrik alveoler opasiteler, genellikle santral ve bazal bölgelerde Histoloji Kapillerit, alveolar hemoraji, hemosiderin birikimi
Tedavi Yaklaşımı Grup Tedavi İmmün kökenli (Goodpasture, ANCA+ vaskülit) Kortikosteroid + siklofosfamid ± plazmaferez SLE / RA / vaskülitik neden Kortikosteroid + immünsupresif (azatioprin, mikofenolat) IPH (idiyopatik) Prednizon (3–5 mg/kg/gün), gerekirse azatioprin veya klorokin Kardiyak / toksik neden Altta yatan nedenin düzeltilmesi Ağır hipoksemi Mekanik ventilasyon + oksijen desteği Fibrozis gelişmiş olgular Akciğer transplantasyonu (son çare)
Kısa Klinik Karşılaştırma Özellik Goodpasture Wegener (GPA) IPH Antikor Anti-GBM c-ANCA (PR3) Yok Böbrek tutulumu Evet Evet Hayır Granülom Hayır Evet Hayır Yaş grubu Genç erkek Erişkin Çocuk Tedavi Steroid + plazmaferez Steroid + siklofosfamid Steroid ± azatioprin Prognoz Böbrek yetmezliği belirleyici Kronik nüksler Ataklarla seyreder