Yenidoğan polisitemisi (neonatal polycythemia)

Tanım

  • Hematokrit > %65 veya Hb > 22 g/dL olması.
  • Yenidoğanda artmış eritrosit kütlesi ile karakterizedir.

Epidemiyoloji

  • Term bebeklerde %2–5.
  • Pretermlerde daha nadir.

Etiyoloji (2 Ana Mekanizma)

1. Artmış intrauterin eritropoez

  • Kronik hipoksiye yanıt → EPO artışı → polisitemi.
  • Nedenler:
    • Plasental yetmezlik (preeklampsi, HT, sigara kullanımı).
    • Anne diyabeti.
    • İntrauterin gelişme geriliği (IUGR).
    • Postmatürite.
    • Hipertiroidi, Beckwith-Wiedemann sendromu, Down sendromu.

2. Transfüzyonla eritrosit artışı

  • İkizden ikize transfüzyon (alıcı ikizde).
  • Gecikmiş kordon klemplenmesi.
  • Anne–fetüs transfüzyonu.

Klinik Bulgular

Çoğu asemptomatik olabilir (%50).

Semptomatiklerde hiperviskozite sendromu tablosu:

  • Santral sinir sistemi: Letarji, tremor, irritabilite, konvülziyon.
  • Kardiyopulmoner: Taşipne, siyanoz, kardiyomegali.
  • Gastrointestinal: Nekrotizan enterokolit (NEC) riski ↑.
  • Metabolik: Hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi.
  • Hematolojik: Trombositopeni, hiperbilirubinemi (sarılık).
  • Renal: Oligüri, renal ven trombozu.

Tanı

  • Kapiller Htc yanlış yüksek çıkar → tanıda venöz hematokrit > %65 esas alınır.*****
  • Hemoglobin > 22 g/dL.*****

Tedavi

  1. Asemptomatik ve Htc < %70 → Sıvı tedavisi (glukoz + izotonik).
  2. Semptomatik veya Htc > %70 →
    • Parsiyel değişim transfüzyonu (PET) yapılır.
    • %0.9 NaCl veya %5 albumin kullanılır.
    • Amaç Htc’yi %50–55 düzeyine indirmek.

Püf Noktaları

  • En sık metabolik komplikasyon: Hipoglisemi.
  • En ciddi komplikasyon: Nörolojik hasar (iskemik inme, konvülziyon).
  • Anne diyabeti → yenidoğanda polisitemi.
  • İkizden ikize transfüzyonda: Alıcı → polisitemi, verici → anemi.
  • Tanıda venöz hematokrit kullanılır, kapiller değil.

———————

36 yaşında gestasyonel diyabetli annenin 39. haftada doğan bebeği ilk 12 saatte letarji, hipoglisemi ve sarılık ile başvuruyor. Venöz hematokrit: %72.
En uygun yaklaşım hangisidir?

A) İzlem, sıvı kısıtlaması
B) %10 dekstroz infüzyonu + izotonik sıvı
C) Parsiyel değişim transfüzyonu (PET)
D) Taze donmuş plazma verilmesi
E) Eritrosit transfüzyonu

Cevap: C → Htc > %70 ve semptomatik → PET endikasyonu.

————–

İkizden ikize transfüzyon sendromu olan ikizlerden alıcı olan bebek, doğumdan sonra taşipne, siyanoz ve tremor ile getiriliyor. Venöz hematokrit: %68.
Bu bebeğin klinik tablosunun en önemli nedeni nedir?

A) İntrauterin gelişme geriliği
B) Kronik hipoksiye bağlı artmış eritropoez
C) Transfüzyonla eritrosit kütlesinde artış
D) Eritrosit membran defekti
E) Demir yüklenmesi

Cevap: C → İkizden ikize transfüzyon → alıcıda eritrosit kütlesi artar → polisitemi.

——————

Postmatür doğan bir bebekte huzursuzluk, tremor ve konvülziyon gelişiyor. Laboratuvarda: Venöz hematokrit %67, kan şekeri 30 mg/dL.
Bu tabloda en sık görülen metabolik komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hipokalsemi
B) Hipoglisemi
C) Hipomagnezemi
D) Hiperbilirubinemi
E) Metabolik alkaloz

Cevap: B → Yenidoğan polisitemisinin en sık metabolik komplikasyonu hipoglisemidir.

Klinik Püf:

  • En sık komplikasyon → hipoglisemi
  • En ciddi komplikasyon → nörolojik hasar (konvülziyon, inme)
  • Tedavi → PET endikasyonu: semptomatik Htc > %65 veya asemptomatik Htc > %70