| Özellik | Pemfigus vulgaris | Büllöz pemfigoid | Dermatitis herpetiformis |
|---|---|---|---|
| Yaş | 30–60 yaş | > 60 yaş | 20–50 yaş |
| Hedef antijen | Desmoglein 1 ve 3 (desmozom) | Hemidesmozom (BP180, BP230) | Epidermal transglutaminaz (gliadin ilişkili) |
| Patogenez | IgG ile epidermal hücreler arası bağlar yıkılır (akantolizis) | IgG ve kompleman dermoepidermal bileşkede | Dermal papillalarda granüler tarzda IgA birikimi |
| Lezyon tipi | Flasid (gevşek) büller, kolay rüptüre olur | Gergin (tense) büller, daha dayanıklı | Eritematöz zemin üzerinde grup halinde kaşıntılı veziküller |
| Tutulum alanları | Ağız mukozası (%90+), cilt | Daha çok cilt, mukozal tutulum nadir | Sırt, kalça, dirseklerde simetrik |
| Kaşıntı | Az | Orta | Çok şiddetli |
| Bül özelliği | İnce duvarlı, kolay patlar → erozyon ve krut | Kalın duvarlı, patlamadan uzun süre kalır | Küçük veziküller, genelde çiziklerle harap olur |
| Nikolsky bulgusu | Pozitif | Negatif | Negatif |
| Histoloji | İntraepidermal akantolizis, suprabazal ayrışma | Subepidermal bül, eozinofil infiltrasyonu | Dermal papillalarda nötrofil + IgA depozitleri |
| İmmünofloresan | Hücreler arası “balık ağı” tarzında IgG | Lineer IgG ve C3 dermoepidermal birleşme hattında | Dermal papilla uçlarında granüler IgA |
| Tedavi | Sistemik steroid + immünsupresif | Sistemik steroid, immünsupresif (daha iyi prognoz) | Dapson + glutensiz diyet |
| Prognoz | Ciddi, mortalite yüksek (tedavisiz ölümcül) | Daha benign seyirli | Kronik, kaşıntılı ama yaşam beklentisini etkilemez |
📌 Sınav Püf Noktaları
- Mukozal tutulum + flasid bül + Nikolsky (+) → Pemfigus vulgaris.
- Yaşlı + gergin bül + Nikolsky (–) → Büllöz pemfigoid.
- Genç erişkin + gluten duyarlılığı + kaşıntılı, grup halinde veziküller + IgA → Dermatitis herpetiformis.
Dermatitis Herpetiformis (Duhring Hastalığı).
Senin için özetleyeyim:
Dermatitis Herpetiformis (DH)
- Çölyak hastalığı ile ilişkili, gluten duyarlılığına bağlıdır.
- Sıklıkla sırt, kalça ve dirseklerde simetrik yerleşimli, eritemli zeminde kaşıntılı papül ve veziküller ile seyreder.
- Non-kazeifiye granülom yoktur, ama dermal papillaların uçlarında granüler tarzda IgA birikimi tipiktir (immünofloresan bulgu).
Klinik
- Başlangıç: Genelde 20–50 yaş, ama çocuklarda da görülebilir.
- Şiddetli kaşıntı en belirgin semptomdur.
- Lezyonlar grup halinde (herpetiform) veziküller şeklinde çıkar.
- Steroidlere yanıt vermez.
- Geniş bül oluşumu nadirdir.
- Hastaların çoğunda gluten duyarlılığına bağlı gastrointestinal bulgular vardır.
Tedavi
- Dapson → hızlı klinik yanıt (en sık kullanılan ilaç).
- Glutensiz diyet → nüksleri azaltır, bağırsak tutulumunu düzeltir.
Püf Noktaları
- Kaşıntılı, simetrik, grup halinde veziküller + IgA depozitleri → Dermatitis herpetiformis.
- Steroidlere yanıt vermemesi → ayırıcı tanıda önemli.
- Tedavide dapson.