Tanım
- Retroperitondaki aort ve iliak damarlar çevresinde yoğun fibrotik doku oluşumu ile karakterizedir.
- Bu fibrozis, üreterleri sıkıştırarak obstrüksiyon ve hidronefroza yol açar.
- İlk kez Ormond hastalığı olarak tanımlanmıştır.
Etiyoloji
İdiyopatik (≈ %70)
- Günümüzde bu olguların büyük kısmı IgG4 ilişkili hastalık spektrumunda kabul edilmektedir.
Sekonder nedenler
- İlaçlar: Metizergid (eski migren ilacı), metildopa, ergot türevleri, bazı β-blokerler.
- Maligniteler: Lenfoma, sarkom, retroperitoneal tümörler.
- Enfeksiyonlar: Tüberküloz, histoplazmoz.
- Cerrahi, radyoterapi, travma sonrası.
- Anevrizmaya sekonder (inflamatuar abdominal aort anevrizması).
Klinik Bulgular
- Başlangıçta spesifik olmayan: bel/sırt/karın ağrısı, kilo kaybı, halsizlik.
- Üreter sıkışmasına bağlı: hidronefroz, bilateral veya unilateral obstrüktif üropati → renal yetmezlik.
- Bacaklarda ödem (venöz dönüş obstrüksiyonu).
- Nadiren bağırsak obstrüksiyonu.
Tanı
- Görüntüleme
- USG: Hidronefroz.
- BT/MR: Retroperitonda aort çevresinde hipodens, plağımsı fibrotik kitle.
- Biyopsi: Malignite dışlamak için gerekli olabilir.
- Laboratuvar: IgG4 ilişkili olgularda serum IgG4 yüksekliği.
Tedavi
- Sekonder neden varsa → ortadan kaldırılır (ilaç kesimi, tümör tedavisi).
- İdiyopatik/IgG4 ilişkili RPF:
- Kortikosteroidler (ilk basamak).
- İmmünsüpresifler: Azatiyoprin, mikofenolat, metotreksat.
- Rituksimab (IgG4 ilişkili hastalıkta).
- Obstrüksiyon tedavisi:
- Üreter stenti veya perkütan nefrostomi.
- Cerrahi üreterolizis (açık veya laparoskopik).
Klinik Önemi
- Geç tanı konursa → kalıcı böbrek yetmezliği gelişebilir.
- Uzun dönem takipte nüks riski vardır.
Özet
Retroperitoneal fibrozis:
- Çoğu idiyopatik/IgG4 ilişkili, azı ilaç, malignite veya enfeksiyon kaynaklı.
- Ana sorun: üreter basısı → hidronefroz → renal yetmezlik.
- Tanı: BT/MR, gerekirse biyopsi.
- Tedavi: Steroid + immünsüpresif, gerekirse cerrahi/üriner drenaj.