| Kaynak | İdiyopatik (IgG4 ilişkili), ilaç, malignite, enfeksiyon, aort anevrizması | Primer lenfoid proliferasyon (Hodgkin / Non-Hodgkin) | Böbrek, testis, over, mide, pankreas vb. solid organ kanserlerinden | Liposarkom, leiomyosarkom, rabdomyosarkom, malign fibröz histiyositom |
| Yerleşim | Aort ve iliak damarların çevresinde plağımsı fibrotik doku | Retroperitoneal lenf nodları | Genellikle bilinen primer tümörle ilişkili çoklu nodal/doku tutulumları | Retroperitondan kaynaklanan büyük, tek solid kitle |
| Görüntüleme (BT/MR) | Homojen, hipodens, plağımsı yapı; damarları sarıp çevreler ama genellikle daraltmaz | Çok sayıda lenf nodu; genellikle homojen, kontrast tutmaz; damarları itip sıkıştırır | Çoklu nodal/doku lezyonu; primer tümör hikâyesi vardır | Devasa, heterojen solid kitle; nekroz/kanama alanları olabilir |
| Klinik Bulgular | Bel/sırt ağrısı, kilo kaybı, üreter basısı → hidronefroz, renal yetmezlik | Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı (B semptomları), batında kitle | Primer tümör belirtileri + metastatik kitleye bağlı bulgular | Karında ağrı, dolgunluk; ileri evrede bağırsak/üriner bası semptomları |
| Laboratuvar | ↑ IgG4 (bazı olgularda), renal fonksiyon bozukluğu | LDH ↑, anemi, biyopsi tanı koydurucu | Primer tümör markırları (ör. AFP, β-hCG, CEA, CA-125 vb.) | Spesifik biyopsi histolojisi gerekir |
| Tanı | Klinik + BT/MR + gerekirse biyopsi | Biyopsi (ince iğne/eksizyonel) | Klinik hikâye + biyopsi | Biyopsi (altın standart) |
| Tedavi | Steroid + immünsüpresif; üreter stenti/cerrahi | Kemoterapi ± radyoterapi | Primer tümöre yönelik sistemik tedavi | Cerrahi rezeksiyon (tam çıkarım çok zor), gerekirse adjuvan tedavi |