| Özellik | Ohtahara Sendromu | West Sendromu | Lennox–Gastaut | Dravet Sendromu |
|---|---|---|---|---|
| Başlangıç yaşı | Yenidoğan dönemi (ilk 3 ay) | 3–7 ay | 1–8 yaş (ortalama 3–5 yaş) | İlk yıl (genellikle 5–8 ay) |
| Nöbet tipi | Tonik nöbetler, miyokloniler | İnfantil spazmlar (fleksör, ekstansör, mikst), salvo | Atipik absans, tonik, atonik, miyoklonik nöbetler | Ateşle tetiklenen febril ve afebril uzun tonik-klonik/miyoklonik nöbetler |
| EEG | Burst–suppression (uyanıklık ve uykuda) | Hipsaritmi | Yavaş diken-dalga (<2.5 Hz) + multifokal dikenler | Fotoparoksismal yanıt, EEG başlangıçta normal olabilir |
| Etiyoloji | Ağır yapısal beyin anomalileri, metabolik hastalıklar | Semptomatik (tuberoz skleroz, HIE, malformasyon) veya kriptogenik | Çoğu West sonrası evrilir | SCN1A mutasyonu (sodyum kanalopati) |
| Tedavi ilk basamak | Genellikle dirençli; vigabatrin, ACTH yararlı değil | ACTH veya vigabatrin (TS’de vigabatrin ilk tercih) | Çoklu ilaç (valproat + lamotrijin + benzodiazepin) | Ateşten korunma, valproat, stiripentol, klobazam (sodyum kanal blokerlerinden kaçın) |
| Prognoz | Çok kötü, ağır nörolojik sekeller | Semptomatiklerde kötü, kriptogeniklerde daha iyi | Zihinsel gerilik sık, ilaç direnci | Nörolojik gerilik, status riski, mortalite yüksek |
| Ayırt edici ipucu (TUS) | Yenidoğanda burst–suppression | 3–7 ay, hipsaritmi, infantile spasms | <2.5 Hz yavaş diken-dalga, polimorfik nöbetler | SCN1A, ateş tetikleyici, sodyum kanal blokerleri ile kötüleşme |
Hatırlatma cümleleri:
- “Yenidoğanda burst–suppression” → Ohtahara
- “3–7 ay, hipsaritmi, infantile spasm” → West
- “Yavaş diken-dalga (<2.5 Hz)” → Lennox–Gastaut
- “Ateşle kötüleşen, SCN1A, sodyum kanal blokerlerinden kaçın” → Dravet