| Metilmalonik Asidemi (MMA) | Metilmalonil-CoA mutaz (veya Adenozilkobalamin sentez kusuru) | Metilmalonik asit | Yenidoğan / erken bebeklik | B12 yanıtlı form olabilir, ağır ketoasidoz, hipotoni | ↑ MMA, metabolik asidoz, ketonüri, hipoglisemi, bazen hiperamonyemi | Protein kısıtlaması, B12 (yanıtlı tipte), karnitin |
| Propiyonik Asidemi (PA) | Propionil-CoA karboksilaz | Propiyonik asit, metil-sitrat | Yenidoğan / erken bebeklik | Daha sık nöbet, kardiyomiyopati, QT uzaması | Metabolik asidoz + ketoz, hiperamonyemi, ↑ propiyonil karnitin (C3) | Protein kısıtlaması, karnitin, metronidazol (bağırsak propiyonat azaltma) |
| İzovalerik Asidemi (IVA) | İzovaleril-CoA dehidrogenaz | İzovalerik asit | Yenidoğan veya intermittan atak | “Terli ayak” kokusu, intermittan formlarda enfeksiyon sonrası kriz | Metabolik asidoz, ketoz, ↑ izovaleril karnitin (C5) | Glisin ve karnitin ile toksin bağlama, protein kısıtlaması |
| Glutarik Asidüri Tip I (GA-I) | Glutaril-CoA dehidrogenaz | Glutarik asit | Bebeklik/erken çocukluk | Makrosefali, distoni, akut ensefalopati atakları | ↑ Glutaril karnitin (C5DC), metabolik asidoz hafif | Lizin/Triptofan kısıtlaması, karnitin |
| 3-Metilkrotonil-CoA Karboksilaz Eksikliği | 3-Metilkrotonil-CoA karboksilaz | 3-Hidroksiizovalerik asit | Yenidoğan / geç bebeklik | Bazıları asemptomatik, bazen nöbet, hipotoni | ↑ 3-hidroksiizovaleril karnitin (C5OH) | Protein kısıtlaması, karnitin, biyotin (biyotinidaz ilişkili ise) |