Prekallikrein Eksikliği
| Başlık | Bilgi |
|---|---|
| Diğer adı | Fletcher faktörü eksikliği |
| Etkilenen sistem | İntrinsik yol (kontakt aktivasyon yolu) |
| Faktör tipi | Prekallikrein (PK): Kallikrein’e dönüşerek HMWK (yüksek molekül ağırlıklı kininogen) ile birlikte çalışır |
| Kalıtım | Otozomal resesif |
| Laboratuvar | 🔹 aPTT: uzamış 🔹 PT: normal 🔹 Trombosit sayısı: normal 🔹 Fibrinojen: normal |
| Klinik bulgular | Genellikle asemptomatik Kanama semptomu yok veya çok hafif |
| Tanı | aPTT uzaması + diğer faktörlerin (FXII, XI, VIII, IX) normal olması Prekallikrein düzeyi düşük |
| Ayırıcı tanı | FXII eksikliği, HMWK eksikliği |
| Tedavi | Genellikle gerekmez |
| Cerrahi öncesi önem | aPTT uzaması fark edilip gereksiz antikoagülan verilmemelidir |
Vaka Soru Örneği:
25 yaşında erkek hasta, rutin ameliyat öncesi tetkiklerinde uzamış aPTT ile başvuruyor. Hastanın hiçbir zaman travma sonrası veya diş çekiminden sonra aşırı kanama şikâyeti olmamış. PT ve trombosit düzeyleri normal. FXII, FXI, FVIII normal. En olası tanı?
A) Von Willebrand hastalığı
B) Hemofili A
C) Prekallikrein eksikliği ✅
D) Antifosfolipid antikor sendromu
E) Faktör V eksikliği
Ek Notlar:
- Prekallikrein eksikliği genellikle FXII eksikliği ile birlikte tartışılır çünkü ikisi de aPTT’yi uzatır ancak kanama yapmazlar.
- aPTT testinde inkübasyon süresi uzatıldığında normalleşebilir (prekallikrein varsa aktive olur).
- HMWK eksikliği de benzer klinik ve laboratuvar profil gösterir.