Faktör X Eksikliği
| Başlık | Bilgi |
|---|---|
| Fizyolojik rolü | Protrombin → Trombin dönüşümünü başlatır (Ortak yol faktörüdür) |
| Kalıtım | Otozomal resesif (nadir kalıtsal), ayrıca edinsel formlar olabilir |
| Laboratuvar bulguları | 🔹 PT: uzamış 🔹 aPTT: uzamış 🔹 TT: normal 🔹 Fibrinojen: normal |
| Kanama eğilimi | Hafif → Şiddetli arasında değişken 🔸 Göbek kanaması, ekimoz, hemartroz olabilir |
| Tanı | Faktör X düzeyi ölçümü ile |
| Edinsel nedenler | 🔸 K vitamini eksikliği 🔸 Karaciğer hastalığı 🔸 Amiloidoz (nadir, FX absorbsiyonu) |
| Tedavi | 🔸 Taze donmuş plazma (FFP) 🔸 Faktör X konsantresi (varsa) 🔸 K vitamini (edinsel neden varsa) |
Klinik İpuçları:
- Hem PT hem aPTT uzarsa, ortak yol bozuklukları düşünülür → Faktör X, V, II, fibrinojen.
- Faktör X eksikliği hem kalıtsal hem edinsel olabilir:
- Kalıtsal formda kanama çocuklukta ortaya çıkar.
- Edinsel formda altta yatan hastalık (K vitamini eksikliği, karaciğer yetmezliği) önemlidir.
- Hafif formlarında sadece cerrahi sonrası kanama olabilir.
Diğer Faktörlerle Karşılaştırma:
| Faktör Eksikliği | PT | aPTT | TT | Kanama Tipi |
|---|---|---|---|---|
| Faktör X | ↑ | ↑ | → | Mukozal + Eklem içi |
| Faktör VIII (Hemofili A) | → | ↑ | → | Eklem kanamaları |
| Faktör VII | ↑ | → | → | Cerrahi/Travma sonrası |
| Faktör XII | → | ↑ | → | Kanama yapmaz |
| Fibrinojen | ↑ | ↑ | ↑ | Şiddetli kanama |
Soru Örneği:
4 yaşında bir çocuk, tekrarlayan eklem içi kanamalar, kolay morarma ve göbek kanaması ile başvuruyor. PT ve aPTT uzamış, TT normal, fibrinojen düzeyi normal bulunmuştur. Bu hastada en olası eksiklik hangisidir?
A) Faktör VIII
B) Faktör IX
C) Faktör X ✅
D) Faktör VII
E) Faktör XII