Aşağıda TUS düzeyinde kısa, net, tablo ve ipuçlarıyla özetlenmiş şekilde anlatıyorum:
WEST SENDROMU NEDİR?
Trias (üçlü klinik bulgu):
- İnfantil spazmlar
- Hipsaritmi (EEG bulgusu)
- Nörogelişimsel gerileme veya duraksama
West sendromu, özellikle 3–7 ay arasındaki bebeklerde görülür ve erken çocukluk epilepsileri arasında en ağır seyredenlerinden biridir.
KLİNİK BULGULAR
| Özellik | Açıklama |
| Spazm tipi | Kısa süreli fleksiyon (bazen ekstansiyon) atakları Baş, gövde, kol ve bacaklarda ani kasılma |
| Zamanlama | Özellikle uyanırken ya da uykuya dalarken olur |
| Spazm şekli | “Salam nöbeti” → fleksiyon + ekstansiyon kombine |
| Nörolojik gelişim | Gelişimde gerileme veya duraklama olur |
EEG BULGUSU
- Hipsaritmi:
- Kaotik, yüksek voltajlı, yavaş dalgalar
- Multifokal sivri dalgalar
- Asimetrik ve düzensiz
- TUS’ta genellikle “kaotik EEG, hipsaritmi” kelimeleri yer alır.
ETYOLOJİ
Semptomatik (ikincil) – %60–70
- Yapısal/metabolik bozukluklar
- Hipoksik-iskemik ensefalopati (HİE) ✅
- Tüberosklerozis (TSC) ✅
- Serebral malformasyonlar
- Enfeksiyonlar
Kriptojenik/İdiyopatik – %30–40
- Genetik mutasyonlar
- Tanımlanamayan nedenler
- Genellikle daha iyi prognoz
TEDAVİ
| Seçenek | Not |
| ACTH (Adrenokortikotropik hormon) | İlk basamak tedavi |
| Vigabatrin | Özellikle tüberosklerozisli olgularda ilk tercih |
| Kortikosteroid (prednizon) | Alternatif |
| Diğer AED’ler | Topiramat, valproat (etki sınırlı) |
| Ketojenik diyet | Refrakter vakalarda |
| Cerrahi | Fokal lezyon varsa (kortikal displazi vs.) |
PROGNOZ
- Erken tanı + etkili tedavi = daha iyi sonuç
- Kriptojenik olgularda prognoz daha iyi
- Gelişim geriliği, Lennox-Gastaut sendromuna dönüşme riski vardır (özellikle tedavi gecikirse)
PÜF NOKTALAR
3–7 aylık bebek + salam tipi spazm + gelişim geriliği → West sendromu
Tüberoskleroz + infantile spazm → vigabatrin
EEG’de hipsaritmi varsa → West sendromu
Tedavide ilk tercih: ACTH (semptomatik veya değil fark etmez)
Tedaviye rağmen nöbet devamı → Lennox-Gastaut geçişi düşünülmeli
ÖRNEK SORU
Soru: 5 aylık erkek bebekte sabahları kümeler halinde gelen, baş ve gövdenin öne doğru büküldüğü kısa süren kasılmalar izlenmektedir. EEG’de hipsaritmi saptanmıştır. En olası tanı nedir?
A) Febril konvülsiyon
B) Lennox-Gastaut sendromu
C) Ohtahara sendromu
✅ D) West sendromu
E) Rolandik epilepsi
Doğru yanıt: ✅ D) West sendromu