TANIM
Persistan kloaka, üriner sistem, genital sistem ve gastrointestinal sistemin distal uçlarının tek bir ortak açıklıktan (kloaka) dış ortama açıldığı bir doğumsal malformasyondur.
- Kloaka, normalde yalnızca embriyolojik dönemde bulunur.
- Normal gelişimde:
- Ürogenital sinüs ile anorektal kanal birbirinden ayrılır.
- Persistan kloakada bu ayrılma gerçekleşmez.
EMBRİYOLOJİ
- Cloaca: 4–6. gebelik haftasında, allantois (ön kısım) ve hindgut (arka kısım) birleşiminden oluşan ortak boşluktur.
- Urorektal septum adı verilen yapı kloakayı ikiye ayırır:
- Ön: Ürogenital sinüs
- Arka: Anorektal kanal
- Eğer bu ayrılma olmazsa → persistan kloaka oluşur.
KLİNİK BULGULAR
- Kız bebekte tek perineal açıklık
- Mekonyum pasajı olmaz veya idrarla birlikte dışkı gelir
- Tek açıklıktan idrar, dışkı ve vajinal akıntı gelebilir
- Karın şişliği, abdominal distansiyon
- İdrar yolu enfeksiyonları
- Hidronefroz, vajinal distansiyon, rektal dilatasyon olabilir
- Genital organlar genellikle hipoplastiktir
TANI
1. Fizik muayene:
- Kız bebekte perinede tek açıklık (vajina, rektum ve üretranın ortak açıklığı)
- Normal üç açıklıktan yalnızca biri görülür.
2. USG (Abdominal ve Pelvik):
- Hidronefroz, uterus distansiyonu, rektal genişleme araştırılır
3. Pelvik MRI veya genitoüriner sistografi (VCUG):
- Ortak kanalın uzunluğu ve birleşim düzeyleri değerlendirilir.
- Radyolog bu bulguları tanımlar: ortak kloakal kanalın uzunluğu cerrahi planlama için kritiktir.
4. Endoskopi:
- Cerrahi öncesi detaylı anatomi için uygundur (cystovaginoscopy)
PATOLOJİK SONUÇLAR
- Üriner sistem infeksiyonları
- Hidronefroz, vezikoüreteral reflü
- Gelişmemiş vajina/uterus
- Anal atrezi
- Malnütrisyon, bağırsak disfonksiyonu
TEDAVİ
Amaç: Fonksiyonel kontinans (idrar + dışkı) ve genital rekonstrüksiyon
1. Erken dönemde (yenidoğan):
- Kolostomi açılır → barsak dekompresyonu
- Mesane kateterizasyonu veya sistostomi ile üriner drenaj
- Vajinal distansiyon varsa: vajinostomi gerekebilir
2. Rekonstrüktif cerrahi (6-12 ay civarı):
- Posterior sagittal anorektovajinüretraplasti (PSARVUP) en sık tercih edilen tekniktir.
- Alternatif: abdominoperineal yaklaşımlar
Klinik Notlar
- ❗ Kız bebekte perinede tek açıklık varsa → persistan kloaka düşün!
- ❗ Anal atrezi + hidronefroz birlikteliğinde vajina/mesane ile bağlantılı kloaka akla gelmelidir.
- ❗ Kloakal kanalın uzunluğu >3 cm ise cerrahi daha zordur.
Ayırıcı Tanı:
| Durum | Ayırt Edici Özellik |
| Anal atrezi (izole) | Genelde vajina ve üretra normal |
| Rektovajinal fistül | 2 açıklık vardır |
| Kloakal ekstrofisi | Mesane dışarıda yer alır |