Fibromusküler Displazi (FMD), arter duvarının segmental, nonaterosklerotik ve noninflamatuvar bir hastalığıdır. En sık renal arterleri ve internal karotid arterleri tutar. Genç ve orta yaşlı kadınlarda (özellikle 15–50 yaş) daha sık görülür.

Fibromusküler Displazi (FMD)

Patofizyoloji

• Arter duvarındaki medya ya da intima tabakasında fibroplazi ve kas hücresi proliferasyonu.
• Bu değişiklikler, arterde daralma (stenoz) ve post-stenotik anevrizma veya diseksiyon ile sonuçlanabilir.
• “Boncuk dizisi” (string-of-beads) görünümü karakteristiktir (anjiyografide görülür).

En Sık Tutulan Arterler

Epidemiyoloji

• %90’a kadar kadın hastalarda görülür.
• Başlangıç yaşı: 15–50.
• Sebebi kesin bilinmemekle birlikte genetik ve hormonal faktörler rol oynar.
• Sigara kullanımı önemli risk faktörüdür.

Tanı

Altın Standart: Kateter anjiyografi

• “Boncuk dizisi” görünümü (arterde segmental daralma ve dilatasyonlar)

Alternatif tanı yöntemleri:

• Doppler USG
• BT anjiyografi
• MR anjiyografi

Laboratuvar

• Enflamasyon yoktur (CRP, ESR genellikle normal).
• Ateroskleroz belirteçleri negatif olabilir.

Tedavi

FMD Alt Tipleri (Histopatolojik)

Püf Noktaları

Genç kadın, inatçı hipertansiyon → renal arter FMD düşün.
Anjiyografide “string-of-beads” görünümü → mediyal FMD’ye özgüdür.
Otoimmün belirteçler ve inflamasyon yoktur → vaskülit değildir!
Tedavi seçeneği: perkütan balon anjiyoplasti (stentsiz).

———————–

Fibromüsküler displazi (FMD), küçük ve orta büyüklükteki arterlerin idiyopatik, non-inflamatuar ve non-aterosklerotik anjiyopatisi ile karakterize heterojen bir vasküler lezyon grubudur.

Epidemiyoloji

Yaygınlığı bilinmemektedir^. En sık genç kadınlarda görülür, kadın/erkek oranı 3:1’dir ve tipik olarak 30-50 yaşları arasında teşhis edilir .

Klinik sunum

Fibromüsküler displazi sıklıkla asemptomatiktir. Semptomatik hastalarda sıklıkla şu belirtiler görülür:

• hipertansiyon veya daha az yaygın olarak böbrek arter stenozuna bağlı böbrek yetmezliği
• Geçici iskemik atak , felç veya  karotis ve vertebral arter tutulumuna  bağlı diseksiyon sonucu ortaya çıkan MSS semptomları (örneğin baş ağrısı, boyun ağrısı, nabız gibi atan kulak çınlaması , Horner sendromu )
• koroner arter tutulumuna bağlı angina, miyokard enfarktüsü veya ani kardiyak ölüm
• Mezenterik iskemi belirtileri (Kolateral beslenmenin oluşması nedeniyle mezenterik enfarktüs nadirdir) 

Patoloji

Kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Altta yatan patoloji, arter duvarının fibröz veya fibromüsküler kalınlaşmasıdır. Damar duvarının herhangi bir tabakası etkilenebilir: intima, media veya adventisya. İnflamatuar hücreler yoktur.

Konum

Fibromüsküler displazi, vücuttaki herhangi bir orta büyüklükteki atardamarı etkileyebilir ve genellikle multifokal ve bilateraldir (böbrek atardamarlarını tuttuğunda %60’a kadar). Fibromüsküler displazi genellikle damarların orta segmentini tutar ve kökenleri korur. Bazı bölgeler daha sık etkilenir :

• böbrek atardamarları  (en yaygın): böbrek atardamarlarında yaklaşık %5 (aralığı %4-6) arasında tahmin edilmektedir 
• servikoensefalik arterler (en yaygın ikinci): tahmini yaygınlık ~%1,5 (aralığı %0,3-3)
  • ekstrakraniyal internal karotid arterler
  • vertebral arterler
• iliak arterler
• çölyak gövdesi  ve mezenterik arterler
• subklavyen  ve aksiller arterler
• koroner arterler 

Sınıflandırma 

Fibromüsküler displazi, etkilenen damar duvarı tabakasına göre beş kategoriye ayrılır :

• intima: %5
  • intimal fibroplazi ( karotis ağı ve vertebral ağa bakınız )
• medya: %90-95
  • medial displazi (%70, en yaygın tip)
  • perimedial (subadventitial) fibroplazi (%15-20)
  • medial hiperplazi (%8-10)
• adventitia: nadir
  • adventisyal fibroplazi (%1) 

Sonuç arteriyel stenozlardır. Fibromüsküler displazi, genellikle damar boyunca küçük stenozlara ve aralarında dilatasyon alanları (küçük anevrizmalar) bulunan, “boncuk dizisi” görünümü oluşturan bir yapıya neden olur. Daha az yaygın olarak stenoz, düz ve konik bir görünüme sahiptir. Fibromüsküler displazi ayrıca damar duvarını zayıflatarak diseksiyona yatkınlık yaratır.

Radyografik özellikler

Fibromusküler displazide lezyonların görüntülenmesinde BT anjiyografi, MR anjiyografi ve dijital subtraksiyon anjiyografisi (DSA) ile arteriyel görüntüleme kullanılabilir. 

Seçici DSA, küçük veya periferik lezyonların görüntülenmesine olanak sağladığı için altın standarttır. Özellikle daha yaygın olan medial alt tipte karakteristik bulgu, boncuk dizisi görünümüne neden olan dönüşümlü darlıklar ve dilatasyonlardır . 

İntimal ve adventitial tiplerde daha az sıklıkla, fokal konsantrik, uzun segmentli tübüler stenoz veya divertiküler dışa doğru keseleşme mevcuttur (bkz. karotis intimal fibromüsküler displazi ). Kesitsel görüntüleme (BT ve MR), uç organ iskemik hasarının değerlendirilmesine olanak tanır.

• Tipik anjiyografik özellikler şunlardır: vasküler halkalar, fuziform vasküler ektazi ve bir boncuk dizisi
• daha az tipik özellikler şunlardır: arteriyel diseksiyon, anevrizma ve subaraknoid kanama

Tedavi ve prognoz

Sadece asemptomatik vakalar görülür, ancak semptomatik vakalarda fibromüsküler displazi anjiyoplastiye iyi yanıt verir ve uzun vadede yüksek açıklık oranlarına sahiptir. Genellikle stent gerekmez.

Komplikasyonlar

• kendiliğinden diseksiyon
• distal embolizasyon (anevrizmada oluşan trombüsün)
• anevrizmalar
  •  Renal arter fibromüsküler displazisi olan hastaların yaklaşık %40’ında renal arter anevrizmas
  • intrakraniyal anevrizmalar  +/-  subaraknoid kanama
• arteriovenöz fistül

Tarih ve etimoloji

Fibromusküler displazinin ilk vakası ilk olarak 1938 yılında Leadbetter ve Burkland tarafından tanımlanmış, histolojik olarak kanıtlanmış karotis fibromusküler displazisinin ilk vakası ise 1965 yılında MC Connett ve JM Lansche tarafından yayınlanmıştır  .

Ayırıcı tanı

Görüntüleme farklılıklarının dikkate alınması gereken noktaları şunlardır:

• ateroskleroz : genellikle atardamarın kökeninde veya proksimal kısmında
• vaskülitler : yüksek ESR +/- ateş mevcut
• Travmatik/iatrojenik vasküler yaralanma: uygun öykü ile ilişkilendirilir
• segmental arteriyel medioliz
• vazospazm