Temel Özellikler
| Özellik | Detay |
| Başlangıç yaşı | Genellikle çocukluk (4–10 yaş) |
| Cinsiyet | %85’e kadar erkeklerde, genelde tek göz |
| Genetik | Sporadik, ailesel geçiş yok |
| Tutulum | Sıklıkla retinanın temporal bölgesi |
Patogenez
- Retinal kapiller telanjiektaziler → geçirgenlik artışı
- Seröz sıvı ve lipit eksüdatları retina içine ve altına birikir
- Sonuç: Retinal ödem, lipid birikimi, eksüdatif retina dekolmanı
Klinik Bulgular
| Bulgular | Açıklama |
| Lökokori | Beyaz pupilla refleksi (retinoblastomla karışabilir!) |
| Az görme | Eksüda ve dekolmana bağlı görme azalır |
| Strabismus | Görme kaybına ikincil |
| Retina bulguları | Telanjiektazik damarlar, eksüda, mikroanevrizma, retina altında lipit birikimi |
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı Özellik |
| Retinoblastom | Kalsifikasyon içerir, BT/MRG ile ayrılır |
| Persistan fetal vaskülarite (PFV) | Mikrofthalmus eşlik eder, damarlanma farklıdır |
| Toksokaral granülom | Enfeksiyöz, koroidal granülomlar olur |
| Coats Plus Sendromu | Bilateral, sistemik bulgular da içerir |
Görüntüleme Bulguları
- Fundus: Damar telanjiektazileri, eksüda, retina altı sıvı
- FFA (Flöresein Anjiyografi): Telanjiektazi + sızıntı alanları
- OCT: Retina ödemi, eksüda, subretinal sıvı
- USG/MRG: Retina altı sıvı; kalsifikasyon yoktur (RB’den ayrım)
Pratik Bilgi
| Soru Tipi | Bilgi |
| En sık tutulan yaş ve cinsiyet? | Erkek çocuklarda, tek taraflı |
| Lökokori yapan ama tümör olmayan neden? | Coats hastalığı |
| Retinoblastomdan farkı? | Kalsifikasyon içermez |
| Hangi retina dekolmanı tipi? | Eksüdatif |
| Ayırıcı tanıda sorulabilecekler? | Retinoblastom, PFV, toksokaral granülom |
Tedavi
- Erken evre:
- Lazer fotokoagülasyon
- Kriyoterapi
- Geç evre (retina dekolmanı, fibrovasküler proliferasyon):
- Vitrektomi
- Gerekirse enükleasyon (görme tamamen kaybedilmişse ve ağrı varsa)
Evreleme (Shields Sınıflaması – Kısaca)
- Telanjiektazi
- Eksüda
- Eksüdatif retina dekolmanı
- Tüm retina tutulumu
- Neovasküler glokom, körlük