Böbreğin doğumsal anomalileri, embriyogenez sırasında gelişimsel bozukluklara bağlı ortaya çıkan yapısal ve fonksiyonel bozukluklardır. Klinik tablolar asemptomatik olabileceği gibi obstrüksiyon, enfeksiyon, hipertansiyon veya renal yetersizlikle de karşımıza çıkabilir.

SINIFLANDIRMA

1. Sayısal Anomaliler

AnomaliAçıklama
AgenesisBir ya da her iki böbreğin hiç gelişmemesi
▪ Unilateral agenesis: Uyum sağlayabilir
▪ Bilateral agenesis: Potter sekansı → ölümcül
Supernumerary böbrekFazladan bir böbrek; nadir
HipoplaziNormal yapıda ama küçük boyutlu böbrek

2. Pozisyon Anomalileri

AnomaliAçıklama
Ektopik böbrekNormal yerinden farklı bir bölgede (örn. pelvik bölgede)
Çapraz ektopiBir böbrek karşı tarafa geçer; bazen füzyonludur
Torakal böbrekDiyafragma üzerinden geçer (nadir)

3. Füzyon Anomalileri

AnomaliAçıklama
At nalı böbrek (horseshoe kidney)Alt kutuplardan füzyon; en sık füzyon anomalisi
▪ Aorta ve mezenterik damarlar üzerine takılır
▪ Yüksek hidronefroz, taş ve enfeksiyon riski
Kekeme (sigmoid) böbrekÜst ve alt kutuplar arasında füzyon

4. Böbreğin Rotasyon Anomalileri

AnomaliAçıklama
Tamamlanmamış rotasyonHilum normalde mediale bakar, bu durumda anteriyor ya da lateral olabilir
Aksiyel rotasyon bozukluklarıDrenaj anomalilerine zemin hazırlar

5. Toplayıcı Sistem Anomalileri

AnomaliAçıklama
DuplikasyonÜreterin çift olması
▪ Tam duplikasyon: İki ayrı üreter
▪ Parsiyel duplikasyon: Üreter bifid
▪ Üst kutup ektopik boşalabilir (Weigert-Meyer kuralı)
ÜreteroselDistal üreterin mesane içinde keseleşmesi
Ektopik üreterMesane dışında bir yere (vajen, üretra) boşalır
▪ Kız çocukta sürekli idrar kaçırma

6. Renal Parankimal Anomaliler

AnomaliAçıklama
Multikistik displastik böbrekNon-fonksiyonel, kistik, düzensiz böbrek yapısı
▪ Genellikle tek taraflı ve asemptomatik
Kistik böbrek hastalıklarıPolikistik böbrek hastalıkları (ADPKD, ARPKD)
Medüller sünger böbrekToplayıcı tübüllerin ektopik dilatasyonu

Önemli Notlar

Klinik BilgiDetay
En sık füzyon anomalisiAt nalı böbrek
At nalı böbrek neye takılır?İnferior mezenterik arter
Duplikasyonlarda hangi kutup üreteri ektopik açılır?Üst kutup (Weigert-Meyer kuralı)
Bilateral renal agenesi sonucu oluşan sendrom?Potter sekansı (pulmoner hipoplazi, Potter yüzü, ekstremite deformiteleri)
Multikistik displastik böbrek sıklıklaTek taraflı ve nonfonksiyonel