Genel Bilgiler:
- Osteosarkomdan sonra, kemiğin non-hematolojik kökenli ikinci en sık malign tümörüdür.
- Primer kondrosarkom: 40–60 yaş arası daha sık
- Sekonder kondrosarkom: 25–45 yaş arası daha sık görülür
Sık Görülen Anatomik Yerleşim:
- En sık: Pelvis, proksimal femur, proksimal humerus
- Elde nadir görülür ama görüldüğünde bölgenin en sık malign tümörüdür.
- Klinik: Yavaş büyüme ve giderek artan ağrı ile başvururlar.
Sekonder Kondrosarkom:
- Ollier sendromu ve Maffucci sendromu ile ilişkilidir (görülme riski %25).
- Osteokondromlardan kaynaklanabilir.
- Tek osteokondromda risk < %1
- Multipl osteokondromlarda risk ≈ %5
Radyolojik Bulgular:
- Punktat, patlamış mısır ve virgül şeklinde kalsifikasyonlar görülür (TUS’ta çok sık sorulur).
İpucu:
Radyografide patlamış mısır görünümü (popcorn calcification) denince akla kondrosarkom gelmelidir.
Soru
45 yaşında erkek hasta, 6 aydır sağ kalça bölgesinde giderek artan ağrı şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenede belirgin hassasiyet saptanıyor. Çekilen pelvis grafisinde asetabulum posteriorunda “punktat ve virgül şeklinde kalsifikasyonlar” içeren, 6 cm çaplı bir kitle izleniyor. Biyopsi sonucu kıkırdak matriksi gösteriyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Osteosarkom
B) Ewing sarkomu
C) Osteokondrom
D) Kondrosarkom
E) Dev hücreli tümör
Doğru cevap: D) Kondrosarkom
Açıklama:
- 40 yaş üstü,
- Pelvis yerleşimli,
- Yavaş büyüyen ağrılı kitle,
- Tipik radyolojik kalsifikasyon (patlamış mısır / virgül),
→ Kondrosarkom lehine.
Ayırıcı Tanı Tablosu
| Özellik | Kondrosarkom | Osteosarkom | Ewing Sarkomu | Osteokondrom |
| Yaş | 40–60 yaş (primer), 25–45 (sekonder) | 10–25 yaş | 10–20 yaş | Genellikle < 20 yaş |
| Yerleşim | Pelvis, femur, humerus | Metafiz – distal femur, proksimal tibia | Diafiz – pelvis, femur, tibia | Metafiz – diz çevresi |
| Klinik | Yavaş büyüyen ağrı | Hızlı büyüyen ağrılı kitle | Ateş, lökositoz, ağrı, şişlik | Ağrısız, genelde tesadüfen saptanır |
| Radyoloji | Patlamış mısır / virgül kalsifikasyon | Kemik-yumuşak doku matriks, Codman üçgen | Soğan zarı görünümü, periosteal reaksiyon | Saplı dışa uzanan lezyon |
| Histopatoloji | Kıkırdak matriksi | Osteoid üretimi | Küçük, yuvarlak, mavi hücreler | Kıkırdak başlı kemik çıkıntı |
| Malignite riski | Orta | Yüksek | Yüksek | Düşük (tekil), ↑ risk (multipl) |
Kondrosarkom – Histopatoloji ve Alt Tipler
Histopatoloji:
- Tümör hücreleri kıkırdak matriksi içinde yerleşmiştir.
- Atipi, pleomorfizm, mitoz sayısına göre sınıflanır.
- Kalsifikasyonlar ve miyksoid alanlar görülebilir.
- Histolojik derecelendirme:
- Grade 1: Düşük atipi
- Grade 2–3: Yüksek mitoz, pleomorfizm → daha agresif
Alt Tipler:
| Alt Tip | Özellikleri |
| Konvansiyonel (klasik) | En sık (%85), pelvis-femur yerleşimli, kıkırdak matriksli |
| Mezenkimal | Daha agresif, çocukluk-erişkin genç dönemi |
| De-diferansiye | Düşük dereceli tümörle yüksek dereceli sarkom bileşeni bir arada |
| Klerosing / Klar hücreli | Nadir, daha iyi prognoz |
| Jüvenil / Klar hücreli kondrosarkom | Proksimal femur ve humerus yerleşimli, yavaş seyir |
Kondrosarkom – İlişkili Sendromlar
Ollier Hastalığı
- Çoklu enkondromlar ile karakterize sporadik bir hastalıktır.
- Lezyonlar tipik olarak asimetrik ve tek taraflıdır.
- Malign dönüşüm (kondrosarkoma) riski: %25–30
Maffucci Sendromu
- Hem enkondromlar hem de yumuşak doku hemanjiyomları içerir.
- Daha nadirdir ama malign dönüşüm riski Ollier’den fazladır.
- Sadece kondrosarkom değil; glial tümörler, karsinomlar gibi diğer maligniteler de görülebilir.
Sekonder kondrosarkomlar, bu sendromlarda veya osteokondrom gibi benign lezyonlarda gelişir.
Kondrosarkom – Tedavi Yaklaşımı
Cerrahi
- Primer tedavi seçeneğidir.
- Amaç: Geniş rezeksiyon (negatif cerrahi sınırlarla).
- Radyoterapiye ve kemoterapiye dirençlidir → bu yönüyle osteosarkomdan ayrılır.
Kemoterapi / Radyoterapi
- Konvansiyonel kondrosarkomda etkisizdir.
- Mezenkimal ve de-diferansiye tip daha agresif olduğundan adjuvan tedavi düşünülebilir.
Takipte Dikkat Edilecekler
- Lokal nüks açısından dikkatli olunmalı.
- MR / BT ile izlem önerilir.
Patolojiye Ek Notlar
| Parametre | Yorum |
| Mitotik aktivite | ↑ ise → yüksek dereceli tümör |
| Hücre ve nükleus atipisi | Ne kadar belirginse → kötü prognoz |
| Matriks tipi | Hiyalin kıkırdak dominant |
| Kalsifikasyon | Patlamış mısır, virgül tarzı tipiktir |
Klinik Püf Noktalar
- 40 yaş üstü + pelvik ağrı + mısır tarzı kalsifikasyon = Kondrosarkom
- 15 yaş erkek + diz çevresi + Codman üçgen = Osteosarkom
- Ateş + diafiz + soğan zarı = Ewing
- Saplı dışa çıkan lezyon = Osteokondrom
- Multipl kıkırdak lezyonu + hemanjiyom = Maffucci