Wilms Tümöründe Kötü Prognoz Kriterleri

Kriter GrubuKötü Prognoz ÖzellikleriNotlar
Histolojik TipAnaplastik tip Wilms tümörü (diffüz anaplazi > fokal)En önemli kötü prognoz göstergesidir.
EvresiEvre IV ve V (özellikle karaciğer, akciğer metastazı), bilateral tutulumEvre I–II: genellikle iyi prognoz.
Yaş> 2–4 yaş sonrası tanı (özellikle >5 yaş)Genellikle <2 yaş daha iyi seyirli.
Tümör Boyutu / Ağırlığı> 550 gram veya 12 cm çapında dev tümörBüyük boyut kötü prognozla korele olabilir.
Tedaviye YanıtKemoterapiye dirençli tümör, rezidüel tümörRadyoterapiye ihtiyaç doğar.
Metastaz VarlığıÖzellikle karaciğer ve serebral metastazAkciğer metastazı daha sık; erken saptanırsa tolere edilebilir.
Genetik Anomaliler1p ve 16q delesyonu, TP53 mutasyonu, LOH (Loss of Heterozygosity)1p/16q delesyonu olan hastalarda nüks riski yüksektir.
NüksTedavi sonrası rekürrens (özellikle 1 yıl içinde)Sağkalım oranı düşer.
Sendromik OlgularDenys-Drash sendromu, Perlman sendromu, iskelet displazileriDenys-Drash: %90 Wilms; hızlı ilerler.
Tümörün KapsülasyonuKapsülsüz, invaziv büyüme paternli tümörEtrafta hematüri, hipertansiyon yapabilir.
Nekroz ve KalsifikasyonYoğun tümör nekrozu varsaGenellikle anaplazi eşlik eder.

Klinik İpucu:

Wilms tümöründe “1p ve 16q delesyonu” varsa → kötü prognoz + daha agresif tedavi (radyoterapi + yoğun kemoterapi) gerekir.

Kötü Prognoz = Hedefli Tedavi ve Yakın Takip

Anaplastik tip + genetik delesyon + ileri evre hastalarda:

  • Yüksek doz kemoterapi (örneğin doxorubicin içeren protokoller),
  • Radyoterapi (bölgesel veya tüm abdomen),
  • Otolog kemik iliği transplantasyonu (nadiren) gerekebilir.

Patolojik Alt Tipte Kötü Prognoz:

HistolojiAçıklamaPrognoz
Favorable histology (FH)Blastemal, stromal, epitelyal elementler dengeliİyi
Unfavorable histology (Anaplastik)Dev, hiperkromatik çekirdek, mitotik aktivite ↑Kötü

Wilms tümöründe en önemli kötü prognoz belirleyicisi: “Anaplastik histoloji” + “1p/16q delesyonu” + “Evre IV”
→ Agresif seyir ve yüksek rekürrens riski demektir.