Nöroblastomda Tedavi Prensipleri
| Risk Grubu | Evre | Tedavi Yaklaşımı |
| Düşük Risk | Evre 1–2A (bazı 4S’ler) | Cerrahi ile tümör çıkarılır. Kemoterapi genellikle gerekmez. |
| Orta Risk | Evre 2B–3 | Cerrahi + kemoterapi Genellikle düşük doz kemoterapi yeterlidir. |
| Yüksek Risk | Evre 4 (≥18 ay) MYCN amplifikasyonu olanlar | Yoğun indüksiyon kemoterapisi Cerrahi rezeksiyon Yüksek doz kemoterapi + otolog kök hücre nakli Radyoterapi İmmünoterapi (anti-GD2) + retinoik asit |
Genetik Özelliklere Göre Tedavi
| Genetik / Moleküler Özellik | Anlamı | Tedaviye Etkisi |
| MYCN amplifikasyonu | Agresif hastalık | → Yüksek risk → Yoğun tedavi gerekir. |
| ALK mutasyonu | Hedeflenebilir mutasyon | → ALK inhibitörleri (Crizotinib vs.) |
| 11q delesyonu, 1p delesyonu | Kötü prognoz | → Yüksek riskli tedaviye yönlendirir. |
| TrkA ekspresyonu (yüksek) | İyi prognoz | → Spontan gerileme olası |
Tedavi Bileşenleri
1. Kemoterapi
- İndüksiyon: Cisplatin, vincristine, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin gibi ajanlar.
- Konsolidasyon: Yüksek doz kemoterapi + otolog kök hücre nakli.
2. Cerrahi
- Mümkünse total eksizyon.
- Bazı düşük risk olgular sadece cerrahi ile tedavi edilebilir.
3. Radyoterapi
- Yüksek riskli olgularda rezidüel hastalık varsa uygulanır.
4. İmmünoterapi
- Anti-GD2 monoklonal antikorları (örn: dinutuximab) kullanılır.
- Sitokinlerle (IL-2, GM-CSF) kombine edilir.
5. Retinoik Asit (13-cis-retinoik asit)
- Minimal rezidü hastalığı baskılayarak nüksü önlemeyi amaçlar.
- Hücre diferansiyasyonunu uyarır.
6. Kök Hücre Nakli
- Yüksek riskli hastalarda, konsolidasyon fazında otolog kök hücre nakli yapılır.
Örnek Sınav Vurgusu
<18 aylıktan küçük, evre 4, MYCN negatif nöroblastom → prognozu iyi olabilir → orta risk tedavi uygulanabilir.
<MYCN pozitif herhangi bir evre → yüksek riskli kabul edilir → agresif multimodal tedavi verilir.
Evre 4S (1 yaş altı, uzak metastaz var ama kemik iliği ve KC yayılımı sınırlı) → çoğu spontan gerileyebilir → sadece izlem ya da hafif kemoterapi yeterlidir.
Tedavi Sonrası İzlem
- Katekolaminler (VMA, HVA) ile takip
- MIBG sintigrafisi, MR/BT ile radyolojik değerlendirme
- MRD (minimal rezidü hastalık) takibi
- Nüks riski yıllarca sürebilir → uzun dönem izlem gerekir