Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit (sJİA) özelinde, aslında Jüvenil İdiyopatik Artrit (JİA) 7 alt tipe ayrılır; sistemik JİA bu alt tiplerden sadece biridir. Ancak sJİA’nın kendi içinde farklı “alt tipleri” değil, klinik seyir tipleri mevcuttur.
Jüvenil İdiyopatik Artrit (JİA) Alt Tipleri (ILAR Sınıflaması)
| Alt Tip | Temel Özellik |
| Sistemik JİA (Still hastalığı) | Ateş + döküntü + organomegali + artrit |
| Oligoartiküler | ≤4 eklem tutulumu (erken çocuklukta) |
| Poliartriküler RF (+) | ≥5 eklem, simetrik, RF pozitif, kızlarda sık |
| Poliartriküler RF (–) | ≥5 eklem, RF negatif |
| Psöriyatik artrit | Artrit + psöriyazis veya aile öyküsü |
| Entesit ilişkili artrit | Genç erkeklerde, HLA-B27 ile ilişkili |
| Sınıflanamayan | Belirgin sınıfa uymayanlar |
Sistemik JİA’nın Klinik Seyir Tipleri
Sistemik JİA (sJİA), otoimmün değil otoinflamatuvar özellik gösterir. Bu hastalıkta seyir değişken olabilir:
| Klinik Tip | Özellik |
| Monofazik | Tek atağın ardından tamamen remisyona girer. |
| Polifazik | Ataklarla seyreder, her atak arasında remisyon olabilir. |
| Kronik persistan | Sürekli inflamasyon ve ilerleyen eklem deformitesi. |
Sistemik JİA – Tipik Klinik Tablo
| Bulgular | Detay |
| Ateş | Günde 1-2 kez çıkan, düzenli, sabah-akşam artan (quotidien) |
| Döküntü | Salmon renkli, geçici, ateşle birlikte çıkar |
| Lenfadenopati / hepatosplenomegali | Sık |
| Serözit | Plörit, perikardit olabilir |
| Artrit | Genellikle geç başlar, büyük eklemleri tutar |
| Üveit | Nadir (sJİA’da sık görülmez) |
Tanı Kriterleri (ILAR)
≥2 hafta süren sistemik ateş
+ ≥6 hafta süren artrit
+ aşağıdakilerden en az birinin varlığı:
- Döküntü
- Hepatomegali / splenomegali
- Lenfadenopati
- Serözit (plörit / perikardit)
Ayırıcı Tanıda Düşünülmesi Gerekenler
| Hastalık | Ayırt edici özellik |
| Kawasaki hastalığı | Mukokutanöz bulgular + koroner tutulumu |
| HLH / MAS | Çok yüksek ferritin + sitopeniler |
| SLE | ANA +, kelebek döküntüsü |
| Malignite (lösemi) | Lökopeni, kemik ağrısı, periferik blast |
| Enfeksiyonlar | Bakteriyel / viral serolojilerle dışlanır |
Vaka Tüyosu
Vaka ipuçları:
- Quotidien ateş + salmon döküntü + artrit = sJİA
- Çok yüksek ferritin + sitopeniler = Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) gelişimi
- Üveit yoksa, ANA/RF negatifse = sistemik tip düşünülmeli
Soru
7 yaşında erkek hasta, 10 gündür ateş atakları ve döküntü ile getiriliyor. Ateş günde 2 kez 39°C üzerine çıkıyor. Ateş sırasında gövdesinde döküntü oluyor, sonra kayboluyor. Karaciğer 3 cm, servikal LAP mevcut. Ferritin: 4000 ng/mL, ANA negatif, RF negatif. Artrit dizlerde yeni başlamış.
Bu hastada en olası tanı nedir?
Cevap: Sistemik JİA (Still hastalığı)