Hepatoblastom
Epidemiyoloji
| Özellik | Açıklama |
| Yaş | Genellikle <3 yaş |
| Cinsiyet | Erkeklerde daha sık |
| İnsidans | Nadir, ancak çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin en sık görüleni |
Etiyoloji ve İlişkili Sendromlar
| Sendrom / Durum | Açıklama |
| Beckwith-Wiedemann Sendromu | Makroglossi, visseromegali, hipoglisemi ile birlikte |
| Ailesel Adenomatöz Polipozis (FAP) – APC mutasyonu | Hepatoblastom gelişim riski artar |
| Prematürite + Düşük doğum ağırlığı | Bilinen risk faktörüdür |
| Trizomi 18, Simpson-Golabi-Behmel | İlişkili olabilir |
Klinik ve Laboratuvar
| Bulgular | Açıklama |
| Karın şişliği | En sık başvuru nedeni |
| Palpabl karaciğer kitlesi | %90+ hastada |
| Alfa-fetoprotein (AFP) | Çok yüksektir (>100.000 ng/mL olabilir) – tanı ve takip için |
| Anemi, kilo kaybı, iştahsızlık | Sıklıkla eşlik eder |
| Metastaz | Akciğer en sık (%20–30) |
Tanı Araçları
- Abdominal USG / BT / MR: Kitle özellikleri belirlenir
- Biyopsi: Histolojik tanı gerekir
- Akciğer BT: Metastaz varlığını araştırmak için
Histolojik Alt Tipler
| Alt Tip | Özellik | Prognoz |
| Fetal Tip | İyi diferansiye, kemoterapiye duyarlı | İyi |
| Embriyonal Tip | Daha agresif, kötü prognoz | Orta |
| Küçük hücreli anaplastik | Kötü prognoz | Kötü |
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı Özellik |
| Hepatoselüler karsinom | Daha büyük çocuklarda (>5 yaş) |
| Hemanjioendotelyoma | AFP genellikle normaldir |
| Mesenkimal hamartom | Benign, AFP yükselmez |
| Wilms tümörü | Karaciğer değil, böbrek kaynaklıdır |
Tedavi
| Yaklaşım | Açıklama |
| Cerrahi | Ana tedavi – Rezeksiyon şansı varsa yapılmalı |
| Kemoterapi (neo-adjuvan / adjuvan) | Cisplatin temelli (örn: CDDP + Doxorubisin) |
| Liver transplantasyonu | Rezeksiyona uygun değilse veya multifokal tümörlerde |
| AFP takibi | Tedavi yanıtı ve nüks izleminde kullanılır |
İpuçları
AFP yüksekliği → Hepatoblastom (Wilms veya nöroblastomda bu kadar yüksek değil!)
<3 yaş erkek çocuk + karında kitle + AFP↑ → Öncelikli düşün
B-W Sendromu ve prematürite → hepatoblastom riski ↑
Cerrahiye uygun değilse → kemoterapi + karaciğer nakli
Karaciğer Tümörleri Karşılaştırma Tablosu
| Özellik | Hepatoblastom | HCC (çocuk) | Hemanjioendotelyoma | Mesenkimal Hamartom |
| Yaş | <3 yaş | >5 yaş | Yenidoğan | <2 yaş |
| AFP | ↑↑↑ | ↑ | Nadir ↑ | Normal |
| Malignite | Malign | Malign | Vasküler benign | Benign |
| Tedavi | Cerrahi + KT | Cerrahi ± KT | İzlem veya cerrahi | İzlem veya cerrahi |
